小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征（小儿Kast综合征软骨发育不全,小儿Maffucci综合征）

小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征一般治疗浏览数:605

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就诊科室： 骨科肿瘤科

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一、治疗

用骺阻滞术纠正下肢不等长以及用截骨术矫正碰膝症或其他成角畸形。

下肢负重易发生骨折，对此应防止畸形愈合。肿瘤恶变为软骨肉瘤者高达18%，增长快和疼痛是恶变的征象，如发生这种情况应及时行病理检查。因恶变率高，故宜每年复查，一旦证实恶变，应尽早截肢。

二、预后

有恶性肿瘤倾向者，预后不良。一般在10～20年可发展至疾病的高峰期，以后渐趋向较长时期的稳定。