小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征（小儿Kast综合征软骨发育不全,小儿Maffucci综合征）
小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征病因 浏览数:551
向您详细介绍小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征的病理病因，小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征主要是由什么原因引起的。
一、发病原因
本综合征由先天性中胚叶发育不良引起，并影响到软骨和血管组织，但无遗传性，无染色体异常。
二、发病机制
可能是干骺血管吞噬钙化软骨异常，导致未钙化软骨的聚集。干骺端内软骨细胞错构增生而成。
病理变化：显示长管状骨变短弯曲，干骺端加宽。纵向劈开病骨，软骨内有多数圆形或卵圆形灰白色区，其间有骨隔膜。本病征的骨病变区，约有20%的患者可发生肉瘤性变。组织学检查可见小软骨细胞和大空泡软骨细胞相间排列紊乱。细胞间基质内钙化不良，细胞间有玻璃样软骨。
