小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症
alpha;1-抗胰蛋白酶缺乏症(alpha;shy;1-antitrypsin deficiency)是以婴儿期出现胆汁淤积性黄疸、进行性肝功能损害和青年期后出现肺气肿为主要临床表现的一种常染色体隐性遗传性疾病。常有家族发病史。 alpha;1-抗胰蛋白酶缺乏症(alpha;shy;1-antitrypsin deficiency)是以婴儿期出现胆汁淤积性黄疸、进行性肝功能损害和青年期后出现肺气肿为主要临床表现的一种常染色体隐性遗传性疾病。常有家族发病史。
小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症诊疗知识
就诊科室： 内分泌科、 儿科
治疗费用： 市三甲医院约（800 —— 2000元）
治愈率： 40%
治疗周期： 1-3个月
治疗方法： 药物治疗
小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的并发症
查看小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的并发症解读>>| 肝炎 | 典型症状： 肝内钙化 、 肝病容 、 肝下垂 、 肝缩小 、 转氨酶异常增高 、 肝功能衰竭 、 食欲缺乏 、 口唇发黄 、 大块肝细胞坏死 、 血清碱性磷酸酶可呈进行性增高 、 毒物致肝损害 、 掌跖发红 、 近迫性昏迷 、 肝星状细胞增生 、 脉氧合不足 、 血清丙肝病毒RNA(HCV-RNA)阳性 、 中指半月甲呈粉红色 、 细胞酶活性异常 、 血清中高水平的谷草转氨酶(AST) 、 内脏痛 、 弦脉 、 口粘腻 、 非感染性发热 、 食欲较差 、 球蛋白异常 、 单项ALT升高 、 扑翼样震颤 、 肝质地硬 、 血浆白蛋白降低 、 肝气犯胃 、 突发性绞痛 、 上腹部压痛 、 乙肝e抗体（抗HBe）阳性 、 食欲下降 、 乙肝e抗原（HBeAg）阳性 、 炎性细胞浸润 、 肝区扣痛 、 肝臭 、 指甲中央部分隆起 、 肝积水 、 上腹部疼痛 、 大三阳 、 下肢浮肿 、 肝区痛 、 食欲异常 、 左边脸颊长痘 、 转氨酶增高 、 肝被膜血肿破裂 、 肝功能异常 、 血清铜氧化酶吸光度降低 、 肝气郁结 、 肝肿大 、 食欲不振 、 乙肝小三阳 、 肝郁气滞 、 肝脾肿大 、 乙肝表面抗原（HBsAg）阳性 、 右上腹压痛 、 肝昏迷 、 食欲减退 、 巩膜黄染 、 乙肝表面抗体（抗HBs）阳性 、 肝功能受损 、 胃酸减少 | 多发人群：所有人群 |
