健康之初 - 维生素B6依赖综合征

维生素B6依赖综合征

维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此,维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷,其活性仅为正常... 维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此,维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷,其活性仅为正常的1%。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5~10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6,以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。

维生素B6依赖综合征基本知识

是否医保:

别       名: 先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷

发病部位: 全身

传染性: 无传染性

多发人群: 婴幼儿

相关症状: 智力发育迟缓嗜睡胃肠道症状新生儿抽搐

并发疾病: 小儿维生素B6缺乏病贫血皮炎抑郁症

维生素B6依赖综合征诊疗知识

就诊科室: 儿科、 营养科

治疗费用: 暂无相关资料

治愈率: 暂无相关资料

治疗周期: 暂无相关资料

治疗方法: 暂无相关资料

维生素B6依赖综合征的并发症

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小儿维生素B6缺乏病 典型症状: 新生儿震颤营养代谢缺乏蚁走感生长缓慢四肢抽搐 多发人群:婴幼儿
贫血 典型症状: 贫血貌口唇苍白阴血不足眼白过白结膜变浅或变苍白血分不足四肢乏力小儿生理性贫血唇甲色淡急性贫血难治性贫血皮肤苍白气急腹胀呃逆眼前发黑胃慢性出血血沉增快持续性头晕重度贫血皮肤干燥血虚不宁腿综合征红细胞偏低 多发人群:所有人群,主要是女性,老年人
皮炎 典型症状: 脸部过敏丘疹皮肤瘙痒皮肤瘙痒起红疙瘩手指脱皮 多发人群:所有人
抑郁症 典型症状: 头部重压感感觉迟钝酒精依赖产后抑郁年轻女性心悸胸闷儿童行为孤僻儿童恐怖障碍无能力感躁郁样进食异常季节性情绪抑郁运动性兴奋或抑制搓手顿足老人性格孤僻手的搓丸样动作绝望感燥狂相心境不良易倦感心理年龄大于生理年龄无用感神经症性抑郁心理伤害抑郁性木僵对生活丧失兴趣木僵思虑伤脾情感依赖精神创伤更年期抑郁无助感严重情绪障碍沮丧忧郁气郁体质神志恍惚思维缓慢眼角长斑入睡困难焦虑意志丧失性格自我残伤行为退离休综合症愉快感缺乏精神运动性活动变坏情绪低落血瘀体质气滞厌学心理 多发人群:成人
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