维生素B6依赖综合征
维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此,维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷,其活性仅为正常... 维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此,维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷,其活性仅为正常的1%。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5~10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6,以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。
维生素B6依赖综合征基本知识
是否医保: 否
别 名: 先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷
发病部位: 全身
传染性: 无传染性
多发人群: 婴幼儿
相关症状: 智力发育迟缓、 嗜睡、 胃肠道症状、 新生儿抽搐
并发疾病: 小儿维生素B6缺乏病、 贫血、 皮炎、 抑郁症
维生素B6依赖综合征诊疗知识
就诊科室: 儿科、 营养科
治疗费用: 暂无相关资料
治愈率: 暂无相关资料
治疗周期: 暂无相关资料
治疗方法: 暂无相关资料
维生素B6依赖综合征的并发症
查看维生素B6依赖综合征的并发症解读>>小儿维生素B6缺乏病 | 典型症状: 新生儿震颤 、 营养代谢缺乏 、 蚁走感 、 生长缓慢 、 四肢抽搐 | 多发人群:婴幼儿 |
贫血 | 典型症状: 贫血貌 、 口唇苍白 、 阴血不足 、 眼白过白 、 结膜变浅或变苍白 、 血分不足 、 四肢乏力 、 小儿生理性贫血 、 唇甲色淡 、 急性贫血 、 难治性贫血 、 皮肤苍白 、 气急 、 腹胀呃逆 、 眼前发黑 、 胃慢性出血 、 血沉增快 、 持续性头晕 、 重度贫血 、 皮肤干燥 、 血虚 、 不宁腿综合征 、 红细胞偏低 | 多发人群:所有人群,主要是女性,老年人 |
皮炎 | 典型症状: 脸部过敏 、 丘疹 、 皮肤瘙痒 、 皮肤瘙痒起红疙瘩 、 手指脱皮 | 多发人群:所有人 |
抑郁症 | 典型症状: 头部重压感 、 感觉迟钝 、 酒精依赖 、 产后抑郁 、 年轻女性心悸胸闷 、 儿童行为孤僻 、 儿童恐怖障碍 、 无能力感 、 躁郁样 、 进食异常 、 季节性情绪抑郁 、 运动性兴奋或抑制 、 搓手顿足 、 老人性格孤僻 、 手的搓丸样动作 、 绝望感 、 燥狂相 、 心境不良 、 易倦感 、 心理年龄大于生理年龄 、 无用感 、 神经症性抑郁 、 心理伤害 、 抑郁性木僵 、 对生活丧失兴趣 、 木僵 、 思虑伤脾 、 情感依赖 、 精神创伤 、 更年期抑郁 、 无助感 、 严重情绪障碍 、 沮丧 、 忧郁 、 气郁体质 、 神志恍惚 、 思维缓慢 、 眼角长斑 、 入睡困难 、 焦虑 、 意志丧失性格 、 自我残伤行为 、 退离休综合症 、 愉快感缺乏 、 精神运动性活动变坏 、 情绪低落 、 血瘀体质 、 气滞 、 厌学心理 | 多发人群:成人 |