健康之初 - 小儿先天性光敏感性卟啉症

小儿先天性光敏感性卟啉症

先天性光敏感性卟啉症(Guuml;nther syndrome)即Guuml;nther综合征,又称Guuml;nther病、红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病(congenital erythropoietic prophyria)等。为常染色体隐性遗传所致的红细胞内尿卟啉原Ⅲ和合成酶活性减低,临床特征为婴幼儿期出现红色尿,分光镜检查出卟啉,临床上兼有皮疹、疱疹或腹痛等症状。  1889年,B.J.斯托克维斯将一系列的临床症状统称为ldquo;卟啉症rdquo;,从此这种病症的名称得以确立。 先天性光敏感性卟啉症(Guuml;nther syndrome)即Guuml;nther综合征,又称Guuml;nther病、红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病(congenital erythropoietic prophyria)等。为常染色体隐性遗传所致的红细胞内尿卟啉原Ⅲ和合成酶活性减低,临床特征为婴幼儿期出现红色尿,分光镜检查出卟啉,临床上兼有皮疹、疱疹或腹痛等症状。  1889年,B.J.斯托克维斯将一系列的临床症状统称为ldquo;卟啉症rdquo;,从此这种病症的名称得以确立。

小儿先天性光敏感性卟啉症基本知识

是否医保:

别       名: 小儿红细胞生成性尿卟啉病

发病部位: 皮肤

传染性: 无传染性

多发人群: 儿童

相关症状: 光感性皮肤损害红细胞增多尿中有较多尿卟啉

并发疾病:

小儿先天性光敏感性卟啉症诊疗知识

就诊科室: 儿科、 皮肤科

治疗费用: 市三甲医院约(50000——100000元)

治愈率: 20%

治疗周期: 3个月

治疗方法: 对症治疗 药物治疗

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