α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎(α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis)，1972年报道本病属于结节性脂膜炎的1种亚型。α1-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白，是血清蛋白酶的抑制物，其作用能影响胰蛋白酶、胰弹性蛋白酶、尿激酶、皮肤胶原酶、多核细胞的中性蛋白酶、凝血辅助因子等，这些酶的功能可调节代谢及抑制炎症反应。 α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎(α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis)，1972年报道本病属于结节性脂膜炎的1种亚型。α1-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白，是血清蛋白酶的抑制物，其作用能影响胰蛋白酶、胰弹性蛋白酶、尿激酶、皮肤胶原酶、多核细胞的中性蛋白酶、凝血辅助因子等，这些酶的功能可调节代谢及抑制炎症反应。

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎基本知识

是否医保：否

别名：

发病部位：皮肤

传染性：无传染性

多发人群：所有人

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎诊疗知识

就诊科室：皮肤科

治疗费用：暂无相关资料

治愈率：暂无相关资料

治疗周期：暂无相关资料

治疗方法：暂无相关资料

α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的并发症

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肝硬化	典型症状：肝脏病变弥漫、溲黄、甲胎蛋白增高、尿胆原增加、难治性腹水、皮肤为金属颜色或石板灰色、肝细胞脂肪性变、门静脉血流郁滞、扣痛、泻物清稀如米泔水、小胆管扭曲、血清碱性磷酸酶可呈进行性增高、脉络暴露、掌跖发红、水母头征、肝星状细胞增生、慢性面容、内湿素盛、腹壁静脉怒张、脉氧合不足、吐血衄血、血吸虫导致的肝硬化、肝细胞坏死、肝脏轻度脂肪变性、移动性浊音、胡萝卜素血症、肝叶萎缩、肝大而硬、手掌及足底发红、肝质地硬、上腹部肿块及腹胀、门脉高压、胸水、血性腹水、下肢浮肿、肝区痛、食欲异常、门体侧支循环的形成、门体侧支循环、老年人小腿浮肿、血清铜氧化酶吸光度降低、膨胀性肝脏搏动、乙肝小三阳、手心发热、肝腹水、大便黑色、疲乏、上腹部包块、肝气不足、呕血	多发人群：20～50岁的男性
肝炎	典型症状：肝内钙化、肝病容、肝下垂、肝缩小、转氨酶异常增高、肝功能衰竭、食欲缺乏、口唇发黄、大块肝细胞坏死、血清碱性磷酸酶可呈进行性增高、毒物致肝损害、掌跖发红、近迫性昏迷、肝星状细胞增生、脉氧合不足、血清丙肝病毒RNA(HCV-RNA)阳性、中指半月甲呈粉红色、细胞酶活性异常、血清中高水平的谷草转氨酶(AST) 、内脏痛、弦脉、口粘腻、非感染性发热、食欲较差、球蛋白异常、单项ALT升高、扑翼样震颤、肝质地硬、血浆白蛋白降低、肝气犯胃、突发性绞痛、上腹部压痛、乙肝e抗体（抗HBe）阳性、食欲下降、乙肝e抗原（HBeAg）阳性、炎性细胞浸润、肝区扣痛、肝臭、指甲中央部分隆起、肝积水、上腹部疼痛、大三阳、下肢浮肿、肝区痛、食欲异常、左边脸颊长痘、转氨酶增高、肝被膜血肿破裂、肝功能异常、血清铜氧化酶吸光度降低、肝气郁结、肝肿大、食欲不振、乙肝小三阳、肝郁气滞、肝脾肿大、乙肝表面抗原（HBsAg）阳性、右上腹压痛、肝昏迷、食欲减退、巩膜黄染、乙肝表面抗体（抗HBs）阳性、肝功能受损、胃酸减少	多发人群：所有人群
肺脓肿	典型症状：湿咳、咳出棕色痰栓、肺性肥大、脓毒性血栓、语音震颤增强、烂桃样血痰、肺内空洞、气管受压、痰有恶臭味、营养不良性水肿、脓肿破入胸腔、横膈低平、杵状指（趾）	多发人群：中老年群体