健康之初 - 进行性脂肪营养不良

进行性脂肪营养不良

进行性脂肪营养不良(progressive lipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病,临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失,有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。  由于脂肪萎缩的范围不同,可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。 进行性脂肪营养不良(progressive lipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病,临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失,有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。  由于脂肪萎缩的范围不同,可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。

进行性脂肪营养不良基本知识

是否医保:

别       名: 部分性脂肪代谢障碍,局部脂肪萎缩

发病部位: 颅脑、 脊髓

传染性: 无传染性

多发人群: 5~10岁女性

相关症状: 进行性消瘦脂肪代谢障碍皮下脂肪萎缩消瘦严重者呈”皮包骨头”样两侧颊部及颞部凹入行迟单纯性上半身消瘦型肝脏轻度脂肪变性全身消瘦型皮下脂肪消失肝细胞内脂肪堆积过多营养障碍生长缓慢上半身肥胖型婴儿枕秃咽喉部充血

并发疾病: 营养不良

进行性脂肪营养不良诊疗知识

就诊科室: 营养科

治疗费用: 市三甲医院约(5000 —— 8000元)

治愈率: 不足30%

治疗周期: 大部分需要终身治疗

治疗方法: 药物治疗、支持疗法

进行性脂肪营养不良的并发症

查看进行性脂肪营养不良的并发症解读>>
营养不良 典型症状: 博氏线食欲缺乏消瘦严重者呈”皮包骨头”样严重性假肥大型营养不良症异常矮小齿迟全身消瘦型皮下脂肪消失唇甲色淡营养障碍指甲可见横沟纺脱屑生长缓慢食欲下降精神萎靡体型异常皮肤干燥食欲异常低蛋白血症水样便表皮角化微量元素缺少 多发人群:所有人群
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