进行性脂肪营养不良
进行性脂肪营养不良(progressive lipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病,临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失,有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。 由于脂肪萎缩的范围不同,可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。 进行性脂肪营养不良(progressive lipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病,临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失,有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。 由于脂肪萎缩的范围不同,可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。
进行性脂肪营养不良基本知识
是否医保: 否
别 名: 部分性脂肪代谢障碍,局部脂肪萎缩
发病部位: 颅脑、 脊髓
传染性: 无传染性
多发人群: 5~10岁女性
相关症状: 进行性消瘦、 脂肪代谢障碍、 皮下脂肪萎缩、 消瘦严重者呈”皮包骨头”样、 两侧颊部及颞部凹入、 行迟、 单纯性上半身消瘦型、 肝脏轻度脂肪变性、 全身消瘦型、 皮下脂肪消失、 肝细胞内脂肪堆积过多、 营养障碍、 生长缓慢、 上半身肥胖型、 婴儿枕秃、 咽喉部充血
并发疾病: 营养不良
进行性脂肪营养不良诊疗知识
就诊科室: 营养科
治疗费用: 市三甲医院约(5000 —— 8000元)
治愈率: 不足30%
治疗周期: 大部分需要终身治疗
治疗方法: 药物治疗、支持疗法