克-雅氏病性痴呆

克-雅氏病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病，是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长，病程短，多在1～2年内死亡。痴呆为持续进展性。至20世纪50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染。朊蛋白基因(PRNP)位于第20号染色体短臂。朊蛋白在体内分两种形式存在，一种是正常细胞异构体(PrPc)由内质网合成、半衰期短3～6h迅速降解，此蛋白结构主要由螺旋组成，折叠甚少。无致病作用。另一种致病瘙痒症异构体(PrPsc)，蛋白结... 克-雅氏病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病，是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长，病程短，多在1～2年内死亡。痴呆为持续进展性。至20世纪50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染。朊蛋白基因(PRNP)位于第20号染色体短臂。朊蛋白在体内分两种形式存在，一种是正常细胞异构体(PrPc)由内质网合成、半衰期短3～6h迅速降解，此蛋白结构主要由螺旋组成，折叠甚少。无致病作用。另一种致病瘙痒症异构体(PrPsc)，蛋白结构螺旋甚少，主要由折叠组成，翻译加工过程缓慢不易降解并在细胞膜特别是突触膜沉积而致病。

克-雅氏病性痴呆基本知识

是否医保：否

别名：克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆

发病部位：颅脑

传染性：无传染性

多发人群：发病年龄多在40～65岁

并发疾病：

克-雅氏病性痴呆诊疗知识

就诊科室：神经内科

治疗费用：市三甲医院约（10000-50000元）

治愈率： 30%

治疗周期： 3-6月

治疗方法：病因治疗、对症治疗

克-雅氏病性痴呆的相似疾病

多发梗塞性痴呆	典型症状：意识模糊、易激动、猜疑、情绪不宁、记忆力障碍、易疲乏、忧郁、网眼样痴呆、情感失禁现象	多发人群：老年人
绝经与阿尔茨海默病综合征	典型症状：谵妄、人格改变、定向力障碍、智力减低、行为及情绪异常、记忆力障碍、失眠、幻觉、抑郁	多发人群：50岁以上中老年人
小儿先天性侏儒痴呆综合征	典型症状：轻度精神发育迟滞、腭异常、三尖瓣下移、初生婴儿即出现侏儒状态、颈短、眼距宽阔、异常矮小、大脑发育障碍、中度精神发育迟滞、智能减退、胸廓畸形、性发育慢、重度精神发育迟滞、眼裂歪斜、极重度精神发育迟滞	多发人群：遗传性疾病
麻痹性痴呆	典型症状：感觉过敏、面具脸、进行性痴呆、腱反射异常、对光反射迟钝、震颤	多发人群：所有人群
多发脑梗死性痴呆	典型症状：认知功能障碍、表情淡漠、假性延髓性麻痹、感觉过度、锥体束病损、记忆力障碍、面神经瘫痪、大小便失禁、偏瘫	多发人群：老年人