克-雅氏病性痴呆

克-雅氏病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病，是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长，病程短，多在1～2年内死亡。痴呆为持续进展性。至20世纪50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染。朊蛋白基因(PRNP)位于第20号染色体短臂。朊蛋白在体内分两种形式存在，一种是正常细胞异构体(PrPc)由内质网合成、半衰期短3～6h迅速降解，此蛋白结构主要由螺旋组成，折叠甚少。无致病作用。另一种致病瘙痒症异构体(PrPsc)，蛋白结... 克-雅氏病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病，是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长，病程短，多在1～2年内死亡。痴呆为持续进展性。至20世纪50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染。朊蛋白基因(PRNP)位于第20号染色体短臂。朊蛋白在体内分两种形式存在，一种是正常细胞异构体(PrPc)由内质网合成、半衰期短3～6h迅速降解，此蛋白结构主要由螺旋组成，折叠甚少。无致病作用。另一种致病瘙痒症异构体(PrPsc)，蛋白结构螺旋甚少，主要由折叠组成，翻译加工过程缓慢不易降解并在细胞膜特别是突触膜沉积而致病。

克-雅氏病性痴呆基本知识

是否医保：否

别名：克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆

发病部位：颅脑

传染性：无传染性

多发人群：发病年龄多在40～65岁

并发疾病：

克-雅氏病性痴呆诊疗知识

就诊科室：神经内科

治疗费用：市三甲医院约（10000-50000元）

治愈率： 30%

治疗周期： 3-6月

治疗方法：病因治疗、对症治疗

克-雅氏病性痴呆的相似疾病

婴儿型黑矇性痴呆	典型症状：腱反射亢进、大脑发育障碍、双侧手足徐动、肌张力减低、不自主运动、智力发育迟缓	多发人群：男性女性皆可患病、起病于1～4岁
路易体痴呆	典型症状：认知功能障碍、锥体外系损害、进行性痴呆、运动功能障碍	多发人群：老年男性
帕金森病性痴呆	典型症状：刺痛、认知功能障碍、老人行动迟缓、构音障碍、人格改变、面具脸、齿轮样强直、铅管样强直、老人性格孤僻、强直性肌张力增高、震颤性肌强直，运动徐缓、舌震颤、手部震颤、膀胱排空不全、顽固性便秘、震颤、口齿不清、静止性震颤、联想障碍、流涎、被害妄想、手震颤、多疑、小书写症、情绪低落、胀痛、幻听	多发人群：帕金森病患者
老年人血管性痴呆	典型症状：假性延髓性麻痹、失读、木僵、卧床不起、注意力不集中、健忘	多发人群：药物治疗
阿尔茨海默病性痴呆	典型症状：人格改变、视空间功能受损、视觉失认、夕阳综合征、定向力障碍、言语紊乱、灾难反应、面容失认	多发人群：老年人群