卟啉病
卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如delta;-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。 卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如delta;-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
卟啉病诊疗知识
就诊科室: 皮肤科
治疗费用: 暂无相关资料
治愈率: 暂无相关资料
治疗周期: 暂无相关资料
治疗方法: 暂无相关资料
卟啉病的种类
迟发性皮肤卟啉病 | 典型症状: 皮肤脆性增加 、 光感性皮肤损害 、 胡萝卜素血症 、 血红蛋白尿 、 皮肤硬化 | 多发人群:多在中年发病 |
遗传性粪卟啉病 | 典型症状: 毛发异常 、 皮肤光敏反应 、 色素沉着 、 疱疹 、 色素异常 | 多发人群:所有人群 |
原卟啉病 | 典型症状: 光感性皮肤损害 、 胡萝卜素血症 、 疱疹 、 尿中有较多尿卟啉 、 色素异常 | 多发人群:男性发病约为女性的2倍多,多在儿童期和青年期发病 |
血卟啉病性周围神经病 | 典型症状: 发作性傻笑 、 职业神经症 | 多发人群:所有人群 |
红细胞生成性卟啉病 | 典型症状: 毛发异常 、 光感性皮肤损害 、 脾肿大 、 疱疹 、 色素异常 | 多发人群:所有人群 |
卟啉病的并发症
查看卟啉病的并发症解读>>急性间歇性卟啉病 | 典型症状: 胡萝卜素血症 | 多发人群:所有人群 |
原卟啉病 | 典型症状: 光感性皮肤损害 、 胡萝卜素血症 、 疱疹 、 尿中有较多尿卟啉 、 色素异常 | 多发人群:男性发病约为女性的2倍多,多在儿童期和青年期发病 |
红细胞生成性卟啉病 | 典型症状: 毛发异常 、 光感性皮肤损害 、 脾肿大 、 疱疹 、 色素异常 | 多发人群:所有人群 |
遗传性粪卟啉病 | 典型症状: 毛发异常 、 皮肤光敏反应 、 色素沉着 、 疱疹 、 色素异常 | 多发人群:所有人群 |
混合型卟啉病 | 典型症状: 毛发异常 、 疱疹 、 色素异常 | 多发人群:所有人群 |