神经元蜡样脂褐质沉积症
神经元蜡样脂褐质沉积症(neuronal ceroid lipofuscinosis，NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。其临床特点包括进行性痴呆、难治性癫痫发作和视力丧失。在病理上表现为具有黄色自发荧光特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内，导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。超微结构检查发现脂色素在不同的临床亚型由颗粒状、线状和指纹体状物质构成。这些沉积物除在中枢神经系统的神经... 神经元蜡样脂褐质沉积症(neuronal ceroid lipofuscinosis，NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。其临床特点包括进行性痴呆、难治性癫痫发作和视力丧失。在病理上表现为具有黄色自发荧光特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内，导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。超微结构检查发现脂色素在不同的临床亚型由颗粒状、线状和指纹体状物质构成。这些沉积物除在中枢神经系统的神经细胞内存在外，可以在皮肤活检和血淋巴细胞的超微结构检查中发现。
神经元蜡样脂褐质沉积症基本知识
是否医保： 否
别 名： 神经蜡样质脂褐素沉积病,神经元蜡样脂褐质症
发病部位： 颅脑、 眼
传染性： 无传染性
多发人群： 儿童人群
相关症状： 病理性神经损伤、 腱反射异常、 肌张力降低、 肌张力减低、 单眼失明、 言语紊乱、 腱反射消失、 情感淡漠、 幻觉、 抑郁
神经元蜡样脂褐质沉积症诊疗知识
就诊科室： 神经内科、 儿科
治疗费用： 市三甲医院约10000--50000
治愈率： 40%
治疗周期： 1-3个月
治疗方法： 对症治疗
