小儿颅咽管瘤

颅咽管瘤(craniopharyngioma)起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞，是一种常见的先天性颅内良性肿瘤，大多位于蝶鞍之上，少数在鞍内。颅咽管瘤的异名很多，与起始部位和生长有关，如鞍上囊肿、颅颊囊肿瘤、垂体管肿瘤、造釉细胞瘤、上皮囊肿、釉质瘤等。　　颅咽管瘤起病多在儿童及青少年。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。CT扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。　　19世纪... 颅咽管瘤(craniopharyngioma)起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞，是一种常见的先天性颅内良性肿瘤，大多位于蝶鞍之上，少数在鞍内。颅咽管瘤的异名很多，与起始部位和生长有关，如鞍上囊肿、颅颊囊肿瘤、垂体管肿瘤、造釉细胞瘤、上皮囊肿、釉质瘤等。　　颅咽管瘤起病多在儿童及青少年。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。CT扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。　　19世纪末，一些病理学家注意到一类罕见的生长于蝶鞍区的上皮肿瘤，认为该类肿瘤可能起源于垂体管或颅颊囊。1904年Erdheim详细描述了肿瘤的组织学特征，并认为肿瘤可能来自退化不全的垂体mdash;mdash;咽管的胚胎扁平上皮细胞。以后人们发现颅咽管瘤的生长正是沿着颅颊囊的发生路径从咽部长到鞍底、鞍内、鞍上及第三脑室前端。有人注意到成人和儿童颅咽管瘤之间的差异，认为成人的肿瘤不是胚胎源性的，而是生后产生于垂体细胞的组织转化，因为垂体中存在扁平上皮细胞，但这一解释仍缺少证据。1910年Lewis首先尝试切除该类肿瘤。1918年后颅咽管瘤这一名称开始普遍化使用。

小儿颅咽管瘤基本知识

是否医保：否

别名：小儿垂体管瘤,小儿蝶鞍上囊肿,小儿腊特克瘤,小儿腊特克氏瘤

发病部位：颅脑

传染性：无传染性

多发人群：儿童

并发疾病：癫痫、意识障碍、尿崩症

小儿颅咽管瘤诊疗知识

就诊科室：儿科、肿瘤科

治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 50000元）

治愈率： 40%

治疗周期： 3个月

治疗方法：药物治疗、手术治疗

小儿颅咽管瘤的并发症

查看小儿颅咽管瘤的并发症解读>>

癫痫	典型症状：肌阵挛、面色青紫、癫痫的全身强直-阵挛发作、癫痫性头痛、踝阵挛、空间感知障碍、癫痫伴发的神经症、神经元移行异常、额叶癫痫的运动皮质发作、额叶癫痫岛盖发作、阵挛-强直型、癫痫性人格改变、额叶癫痫的“击剑姿势” 、额叶癫痫的前额极区发作、言语自动症、跌倒发作、自动症、癫痫的植物神经性发作、癫痫的失神发作、癫痫的单纯部分性发作、癫痫的复杂部分性发作、三联征、易激惹、意识丧失、继发性癫痫、四肢抽搐、口吐白沫、频繁发笑、额叶癫痫的扣带回发作、新生儿期癫痫持续状态、阵发性痴笑、额叶癫痫的眶额区发作	多发人群：所有人群
意识障碍	典型症状：意识模糊、定向力障碍、昏睡	多发人群：多见于脑血管病，脑外伤，急性感染性疾病人群
尿崩症	典型症状：烦渴多饮、溺多而频、尿比重下降、肾性尿崩、缺乏深睡眠、等渗尿、高渗性昏迷、记忆力障碍、视野缺损、食欲下降、全头痛、口干、皮肤干燥、情绪低落、心率增快、肾小球滤过率下降	多发人群：发生于任何年龄，但以青壮年多见。男女的发病率相近。