大脑长瘤致性早熟！

　　才出生10个月的女婴，竟然乳房发育、长出阴毛，每个月的“例假”都如约拜访。罪魁祸首原来脑中央一个5毫米的小瘤子。日前，广州市妇女儿童医疗中心帮这名女婴摘除了瘤子，手术到今天刚好满月，“例假”停止造访，体内性激素水平恢复正常，说明手术成功帮女婴从“小熟女”的状态“返老还童”。据介绍，这种病的发病率只有1/10万~1/5万，因为手术具有一定危险性，一般只能靠打针来抑制发育，10岁左右才能停药。

　　家人以为“吃错东西”

　　这名来自梅州的女婴从10个月开始出现第二性征发育的现象，家人开始都以为只是“吃错东西”，当地医院也只是让继续观察。没想到连续接近半年，每个月都会“来月经”，持续三四天时间，体内性激素雌二醇是正常水平的3倍以上。来到广州市妇儿医疗中心检查才知道，大脑中央的下丘脑处有一个错构瘤，不过五六毫米大，却一直在刺激周围的组织分泌大量激素，导致女婴性早熟。

　　“我们接诊的性早熟孩子一年有几千例，但下丘脑错构瘤的发病率只有1/10万~1/5万，我们只接诊过8例。”内分泌科主任医师刘丽介绍。因为下丘脑就在大脑中央，周围有许多重要血管、神经，位置敏感，所以一般都不建议手术，而是通过打针抑制发育，直到青春期停药，让其自由发育，而缺点则是长期打针需要时常检查预防副作用，每年需要花费两三万元，对孩子的心理也会有一定影响。

　　下丘脑错构瘤是什么

　　下丘脑错构瘤又称下丘脑神经元错构瘤，主要见于儿童及婴幼儿，错构瘤不是真正意义上的肿瘤，不会浸润、转移，是一种临床极为罕见的先天性脑组织发育异常性病变。目前病因不明。

　　错构瘤，根治的方法只有一种，就是切除。但错构瘤周围有丰富的神经组织，如果手术过程中不小心损伤了它们，尤其是视觉神经，就有可能导致眼睛外斜、视力减退等。但如果不手术，对于“性早熟”患者来说，就只有“哪儿熟了治哪”，比如小婧需要每个月要打一次抑制激素的针剂直到10岁，几年下来治疗费高达十几万而且也有副作用。

　　痴笑性癫痫也是该病症状之一

　　该院小儿神经内科主任医师李方成指出，下丘脑错构瘤要确诊并不难，治疗方式也很明确。如果做手术，关键是既不要牵扯到神经、血管，避免致残致死等严重并发症;又要把瘤子摘得够彻底，避免以后还要药物治疗。这名女婴的手术借助到立体放大等技术，瘤子最终顺利切除。手术后第6天性激素已经降到正常。

　　他提醒，下丘脑错构瘤除了会引起儿童性早熟，还有一个特征性的改变就是痴笑性癫痫，即与情绪无关地发笑，建议患儿家长选择手术要慎重，避免因为医院经验不足而引起严重并发症。

　　性早熟是因为“指挥部”提前被启动

　　控制性发育的指挥系统是“下丘脑-垂体-性腺轴”。

　　下丘脑中分泌一种“促性腺激素释放激素”，这种激素通过血液进入前叶垂体后，“命令”前叶垂体细胞释放两种激素--黄体生成素和促卵泡刺激素。它俩协同作战，作用于女孩的卵巢和男孩的睾丸，促进其发育，并产生和分泌相应的性激素(雌激素和孕激素、雄激素)。

　　这条“性轴”，从婴儿期至青春前期阶段，保持抑制状态，随着青春期的开始，而开始启动。启动时间，女孩8-13岁，男孩9-14.5岁。“性早熟”，就是在这之前青春期就启动了。