表皮发生钙化
表皮发生钙化症状起因
健康之初疾病库向您详细介绍表皮发生钙化有哪些原因?为什么会表皮发生钙化?表皮发生钙化是什么原因引起的?表皮发生钙化是哪些疾病引起的?
(一)发病原因
本病属于全身弹力纤维障碍,病因迄今不明。多数人认为与先天性因素有关。有以下几方面看法:
1.家族遗传学说 根据本病多有家族史这一事实,因而认为本病与遗传有关。
2.内分泌障碍 甲状腺或胸腺肥大、卵巢功能障碍,可以引起本病,因而推论本病可能与内分泌障碍有关。
3.代谢障碍 有人对本病进行皮肤组织学检查发现有弹力纤维形成和代谢异常。也有人发现病变的皮肤胶原含量和前胶原脯氨酸羟化酶活性降低。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。多数人认为与先天性因素有关。有以下几方面看法:
1.家族遗传学说 Touroine搜集了文献中报告的238例病例,其中114例有家族史。Stemmerman在报道中提到Streiff和Portman家族9个姊妹中,有5人患本病,其遗传方式为常染色体隐性遗传。Pope提出其遗传方式有显性和隐性2种。Viljoen等对64例研究认为,PXE符合常染色体隐性遗传,其严重视力损害与皮肤受累程度不成比例。
2.内分泌障碍 由于本病在临床表现上,有甲状腺或胸腺肥大、卵巢功能障碍,有人推论本病可能与内分泌障碍有关。
3.代谢障碍 本病可能是由于弹性蛋白合成障碍引起弹力纤维形成和代谢异常和皮肤胶原含量和前胶原脯氨酸羟化酶活性降低。
4.病理 皮肤组织学检查,在真皮中下层有上下界限较明显的带状病变部位,可见有弹力纤维样物变性、断裂与膨胀。另外,在相同部位可见有用Kossa染色而显黑褐色的钙沉着。同样的纤维变性也见于血管壁、脉络膜基底层、心内膜与心外膜。血管样纹是由于脉络膜基底层弹力纤维样物质变性所造成的。
表皮发生钙化的可能疾病
可能疾病 | 伴随症状 | 就诊科室 |
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特发性皮肤钙化病 | 异位钙化 、 血栓扩展 、 皮肤钙沉着 、 钙沉积 、 钙化影 | 皮肤科 |
转移性皮肤钙化病 | 色素脱失 、 异位钙化 、 松果体钙化移位 、 钙沉积 、 钙化影 | 内分泌科 、 肾内科 |
高钙血症肾病 | 肾病性浮肿面容 、 烦渴多饮 、 尿淀粉酶升高 、 肌肉颤动 、 等渗尿 | 肾内科 |
甲状旁腺骨营养不良 | 病理性骨折 、 血中钙离子过高 、 消瘦严重者呈”皮包骨头”样 、 低血磷 、 站立久后的浮肿 | 骨科 |
弹性假黄瘤 | 视网膜出血 、 关节松弛 、 种植性结节 、 四肢屈侧出现橘皮样外观 、 胃肠扩张与脱肛 | 心血管内科 、 皮肤科 |
小儿原发性甲状旁腺功能亢进症 | 尿淀粉酶升高 、 血中钙离子过高 、 肾性骨质软化 、 甲状旁腺功能亢进 、 表皮发生钙化 | 内分泌科 、 儿科 |