小儿成人型慢性粒细胞白血病

一、治疗

慢性期药物治疗的目的是缓解症状、体征和血液学水平的异常表现。对急变期的病例，治疗目的是将其逆转至慢性期。

1.慢性期治疗

(1)单药化疗：

标准药物为白消安(马利兰)或羟基脲，可有效地控制临床症状、体征和血液学变化，但不会使急变期延迟。

羟基脲，推荐剂量为10～20mg/(kg?d)，根据临床情况作调整，它与白消安(马利兰)疗效相仿，它的作用时间较短，需小剂量维持。因此相对安全，全身性的毒副作用也相对较小。

白消安(马利兰)是一种烷化剂，为非细胞周期特异性药物，常用剂量为0.06～0.1mg/(kg?d)，用药10～14天后血细胞开始明显下跌、肝、脾缩小晚于血象变化，约3个月肝脾完全恢复正常。白消安(马利兰)特点为作用反应出现较晚但持续时间长，因此在白细胞计数跌至(30～40)?109/L时药物剂量应减半，至20?109/L时应停药。停药后2～3周内白细胞计数仍可继续下跌。除骨髓抑制外，白消安(马利兰)尚有肺纤维化、色素沉着、消瘦和低血压等不良反应。

二溴甘露醇，为马利兰无效时的二线药物，每日0.25～0.5g，分次服用，维持量0.25g/日～0.25g/每周，1，2：5，6-二去水卫矛醇每日50mg溶于20ml生理盐水中静推，用7天间歇7天为1疗程，视病情重复疗程，直到白细胞降至10?109/L左右。

嘧啶苯芥适用于马利兰复发或无效病例，每日5～10mg，分次口服，5天一疗程，间歇7天，2～4疗程后改用维持量，每天5mg，每月连服5天。

干扰素α：其作用机理未明确。70%病人对干扰素治疗有效，达到血液学水平缓解。15%病人可达到细胞遗传学水平缓解。目前临床多采用肌肉注射或皮下注射，剂量为IFN-α-2b，2?106U/m2～5?106U/m2，也有用2?107U/m2。

(2)联合化疗：

干扰素α与羟基脲合用时推荐用法如下：先用羟基脲，在白细胞数降至(10～20)?109/L时减停，同时加用干扰素α，干扰素α从小剂量开始，3～7天后增加剂量，在2周内达全量。干扰素α最好在睡前应用，并同时加用退热剂，以避免发热反应。其他的不良反应尚有疲劳、抑郁、失眠等。当白细胞降至2?109/L或血小板低于50?109/L时减量。α-干扰素应长期应用直至加速期或急变期或细胞遗传学水平缓解3年以上。

马利兰合用6-巯嘌呤(6-MP)，马利兰联合6-硫鸟嘌呤(6-TG)，羟基脲(Hu)联合6-MP或6-TG等。可以较快地奏效，但生存期无显著延长，

2.急变后治疗 

对加速期和急变期应按急性白血病给予强烈化疗。化疗同时支持疗法。

3.加速期治疗

 多选用羟基脲、6-TG及联合化疗，参照慢性期用法。

4.骨髓移植

此疗法不仅可提高生存率，而且有可能使白血病根治。选择慢性期患者，经预处理后，再接受HLA相合同胞的骨髓移植，临床部分病例长期无病存活。

二、预后

目前常用的治疗手段可使CML的中位生存期达5～5.5年，35%～40%的病人可生存7～8年。急变后生存期很短，以月计算。影响慢性期长短的不利因素包括脾左肋下大于15cm，肝右肋下大于6cm，血小板低于150?109/L或大于500?109/L，外周血幼稚细胞大于1%或未完全成熟(核左移)细胞大于20%。1年龄小于2岁者生存期长，特别是小于1岁者生存期明显长。　CML急变后预后不良，对治疗常耐药，急变后平均生存期为3个月，急淋变生存期稍长。

 1. 完全缓解

白细胞计数<10?109/L;分类正常，无幼稚粒细胞(原始、早、中、晚幼粒细胞)。血小板计数正常不超过450?109/L。

2. 部分缓解

白细胞计数降至治疗前50%以上，至少 < 20*109/L。血白细胞计数正常，但仍存在幼稚细胞及脾大。

3. 无效

 临床及实验检查未达到上二项标准或恶化。

三、小儿成人型慢性粒细胞白血病中医治疗

(1)气滞血瘀

治法：疏肝理气，活血化瘀。

方药：膈下逐瘀汤。

【来源】《医林改错》卷上。

【组成】灵脂6克(炒) 当归9克 川芎6克 桃仁9克(研泥) 丹皮6克 赤芍6克 乌药6克 玄胡索3克 甘草9克 香附4.5克红花9克 枳壳4.5克

【用法】水煎服。病轻者少服，病重者多服，病去药止。

(2)正虚瘀结

治法，益气养血，活血散瘀。

方药：八珍汤。

【来源】《正体类要》

【组成】 当归(酒拌)10g、川芎5g、白芍药8g、熟地黄(酒拌)15g、人参3g、白术(炒)10g、茯苓8g、炙甘草5g。

【用法】 清水二盅，加生姜三片，大枣二枚，煎至八分，食前服。

(3)热毒炽盛

治法：清热凉血。

方药：犀角地黄汤或清营汤。

【来源】《小品方》录自《外台秘要》

【组成】 犀角[水牛角代](30克) 生地黄(24克) 芍药(12克) 牡丹皮(9克)

【用法】 作汤剂，水煎服，水牛角镑片先煎，余药后下。以水九升，煮取三升，分三服。

中药：

(1)当归龙荟丸：6～10g，日2～3次。

(2)六神丸：每次30粒，一日3次口服。

(3)梅花点蛇丹：每次10粒，一日3次口服。

(4)牛黄解毒片：每次3～4片，一日3次。