小儿先天性巨结肠（先天性巨肠，无神经节细胞症，希尔施普龙病）

一、治疗原则

1、保守治疗：适应症：超短形先天性巨结肠病儿，新生儿等痉挛肠段短、便秘症状轻者。

2、包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水)，扩肛、甘油栓、缓泻药，并可用针炙或中药治疗。

3、治疗6个月后，再行根治手术。

2.结肠造瘘：通过手术，人工建立的使结肠内容物暂时或永久排出体外的通道。适应症：新生儿经保守治疗失败或患者病情严重或不具备根治术

二、根治手术：

1、经直肠肌鞘结肠拖出术(Soave)：拉出整个直肠内膜，将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。

2、结肠直肠切除肛门外吻合术(Swenson)：切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。

3、结直肠切除和直肠后结肠肛门吻合术(Duhamel)：在肛门水平将未受累肠端背-背吻合到直肠。

4、若以上方法治疗无效，虽为短段巨结肠亦应手术治疗。

5、如患儿发生急性小肠结肠炎、危像或营养发育障碍，不能耐受一次根治手术者，应行静脉补液输血，改善一般情况后再行根治手术。

三、疗效评价

1.治愈：症状消失，排便正常或偶有污便。

2.好转：症状消失，排便基本正常，常有便失禁。

3.未愈：症状仍在，或排便完全失禁。

中医偏方：

1、郁九祖方：【处方组成】1郁李仁6克、二丑6克、厚朴9克、枳壳9克，水煎服。适用于患儿初诊时，便结不通者，一般用3剂，以大便通畅为度。

2）九香虫3克、党参6克、黄芪6克、巴戟天9克、枳实9克、厚朴9克、广木香6克。水煎服。患儿经（1）方治疗后大便虽通，但污秽奇臭者，可服此方。

3）党参9克、当归9克、生熟地各9克、肉苁蓉9克、厚朴9克、枳实9克、桃仁6克、红花9克。水煎服。症状好转后；连服此方2个月。

2、李氏方：【处方组成】火麻仁6克、杏仁6克、瓜蒌仁B克、枳实6克、制川朴3一6克、广木香2-4.5克、陈皮3一4．5克、大腹皮6克、生白芍4．5一6克，水煎，冲入白蜜30克。 3

3、吴氏外敷方【处方组成】当归6克、白芍6克、白术6克、苡仁6克、茯苓9克、桔梗6克、陈皮6克、大腹皮6克、莱菔子9克、玄明粉6克，共研粗末，加麸皮少许，共炒黄后喷醋，乘热敷脐部。