胆汁性肝硬化

1.熊去氧胆酸

Heathcote等用熊去氧胆酸（每日14mg/kg）治疗222例PBC患者，发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善，3个月内可使血清胆红素明显下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降，某些患者肝组织病变得到改善。

2.D-青霉胺

能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长患者生存期，开始量为每日0.125g，每2周增加0.125g，直至维持量每日0.5g，应长期治疗。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。

3.免疫抑制药

①环胞素A，对Ts有明显作用，但因有肝肾毒性不宜久用，每日10mg/kg，治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。②氨甲喋呤，早期小剂量（每日15mg，分3次口服，每周1次）应用可改善组织学变化。③硫唑嘌呤，可改善胆管的排泄，似对皮肤瘙痒有效，但副作用较大，且不能阻止肝细胞功能衰竭。用量为2mg/kg，需长期用药。

4.对症治疗

(1)瘙痒 可用抗组织胺药物，如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺每日5～10g，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝，每日4～20g，能与胆汁酸结合，对肝性瘙痒有效。

(2)骨质疏松及骨化 可采用维生素D每日1～2万U肌肉注射。葡萄糖酸钙每日15mg/kg，稀释到葡萄糖液静脉滴注，每日1次，10日1疗程，需要时间隔2～3月重复1疗程。

(3)夜盲症 维生素A，每日2.5～5万U。血清锌低于正常可口服硫酸锌，每日220mg，连服4周，至暗适应恢复正常。

(4)凝血机制障碍者 维生素K1，每日10mg。

(5)肝移植 PBC终末期患者为肝移植对象。

(6)饮食 低脂肪（每日50g以下）、高糖、高蛋白饮食，多食蔬菜。

(7)食道胃底静脉曲张破裂出血、肝昏迷治疗同肝硬化。

中医疗法：

对于胆汁性肝硬化的治疗，根据胆汁性肝硬化湿热内蕴、正气虚损、瘀血内结的病机特点，我们认为清热利湿、扶正化瘀是治疗的基本法则。根据胆汁性肝硬化的发病机理，中医主要从三个方面进行辨证治疗：

1.对于以湿热内蕴为主的病证，治法以清热利湿、利胆退黄为主。临证时可选用垂盆草、龙葵、虎杖、金银花、田基黄、平地木、茵陈等中药。

2.对于以正气虚损为主的病证，根据患者的体征，或滋养肝肾之阴，或温肾助阳，或益气健脾。临床中可选用六味地黄丸、一贯煎及女贞子、淡附片、炮姜、黄芪、党参、白术、等中药。

3.对于以瘀血内结为主的病证，治法以活血通络，化瘀生新，活血软坚散结为主。临证时可选用丹参、郁金、生龙骨、生牡蛎、穿山甲等中药。

中医治疗胆汁性肝硬化病机复杂，病程冗长，正虚、血瘀、湿热常相互夹杂。此时单用三法中某一治法，则难统大局。因此在临证时，应根据证候表现的孰轻孰重，以某一治法为主，兼顾他法，以期良效。