大颗粒淋巴细胞白血病（伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病,大颗粒淋巴细胞性白血病）

一、治疗

1.治疗方法

(1)糖皮质激素治疗，可改善症状。

(2)甲氨蝶呤10mg/周，有效率可达60%。

(3)中性粒细胞减少伴反复感染者，可用环孢素(环孢素A )12mg/(kg·d)， 皮下注射;非格司亭(G-CSF) 75μg皮下注射，1次/d;莫拉司亭(GM-CSF) 75μg皮下注射，1次/d;莫拉司亭(GM-CSF )75μg皮下注射，1次/d。

(4)伴有输血依赖的贫血或纯红再障者，用环孢素(环孢素A) 12mg/(kg·d)1个月，待血红蛋白逐渐上升，淋巴细胞下降，以150mg，2次/d 维持。

(5)脾大伴有免疫性血小板减少，紫癜、溶血性贫血，可行脾切除。

(6)嘌呤类似物，晚期病例可选用氟达拉宾，Z-CDA，DCT。

(7)T-LGLL的病程多较慢，中位生存期可达10年以上，大多数患者需要治疗。

2.疗效标准

(1)CR：无临床症状及脾大，血象正常，淋巴细胞<4&times;109/L，LGL绝对值<2&times;109/L。

(2)PR：脾脏缩小>50%，外周血ANC>1.5&times;109/L或较前增加>50%，淋巴细胞较前减少>50%。

(3)稳定：症状及实验室检查无变化。

(4)恶化症状加重：脾脏增大>50%，ALC增加>50%。

二、预后

T-LGLL治疗反应较好，中位生存期可达10年以上;NK-LGLL预后差，诊断后2个月内死亡。