小儿重症肌无力（小儿假麻痹性重症肌无力）

一、治疗：

一胆碱脂酶抑制剂

1、 甲基硫酸新斯的明 此药可使肌力一时增强， 敏感者在数小时后即见眼睑增大， 言语转为响亮， 行动能力转强。对确诊为新生儿重症肌无力的病孩， 可在吸吮前20 分钟给予。

2.溴化既睫斯的明 属非极化药物， 吸收较好。溴化既睫斯的明属非极化药物， 吸收较好。从小剂量开始，逐渐增加，直到满意效果为止，用药时间长，毒性小。

3.溴化新斯的明：口服， 在嗅化毗睫斯的明效果不佳时才给予。此药作用较快， 但毒性较大， 副作用与澳化毗咤斯的明类似。二激素疗法激素治疗的适应症

（1） 严重的全身型重症肌无力，

（2） 虽为眼型但对抗胆碱脂酶剂有抗药性者，

（3）作过胸腺切除术而疗效不佳或恶化者，

（4）准备作胸腺切除术，在术前给予激素疗法，待病人获得最大改善时再作手术， 可减少手术的并发症，

（5）对具有胸腺异常

（6）胸腺肿瘤或肥大􀀂 以及其他免疫学因素者。

激素治疗重症肌无力的优点

（1） 疗效可在短期内预期达到，

（2） 好转率高，复发时再用激素仍有效

（3） 减少抗胆碱脂酶药物的剂量， 因而减少了胆碱能性肌无力危象的发生。

（4） 治疗期症状加重均发生在服药的早期， 在医院治疗可迅速好转， 因此有利于门诊继续服药。

（5）术前应用激素治疗可以缩小胸腺肿瘤， 减少胸腺手术的死亡率. 三钻照射胸腺胸腺放射治疗能抑制胸腺组织的增生和有关淋巴细胞的功能。如果在胸腺切除术有禁忌症时， 可用钻照射胸腺。发病三年以内， 40岁以下效果更好， 但多数是在6 个月后到3 年之间。症状改善率与所用的伦琴剂量有关. 胸腺瘤者， 术前放射治疗可以改善病人的预后。四免疫抑制药 肾上腺皮质激素可抑制机体的自身免疫反应，恢复Ach R的正常功能而起到治疗作用。既往认为肾上腺皮质激素适用于：

①严重的全身性重症肌无力;

②虽为眼肌型但对抗胆碱酯酶药反应差;

③胸腺切除术后而疗效不佳或症状恶化等。近年来多数作者主张对几乎所有重

症肌无力患者采用激素疗法。

(1)皮质类固醇：为最常用的免疫治疗药物，无论是眼肌型还是全身型都可选用，剂量一般为泼尼松1～2mg/(kg•d)，采用剂量渐加或渐减法。获稳定疗效后或出现明显副作用时逐渐减量维持治疗，总疗程约需2年以上，停药要缓慢。病初使用甲泼尼龙冲击疗法，儿童20mg/(kg•d)，静脉滴注，连用3～5天，起效快，适用重症或危象患者，用药方便，甚至可取代血浆交换疗法。但有一过性高血糖，高血压，继发感染及胃出血等不良反应，值得重视。病情缓解后逐渐减量改为泼尼松小剂量，隔天晨服，维持至少1年以上。大剂量类固醇可使病情加重多发生在用药1周内，可促发危象。发生机制是直接阻抑AChR离子通道。因此应做好呼吸抢救准备。

(2)其他免疫抑制药：可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素，对难治病例、发生危象病例、胸腺切除术后疗效不佳者有效。需注意血象和肝、肾功能的变化

对重症肌无力提出辨证论治的原则：阴虚血热型用加味四物汤，气虚下陷型用补中益气扬，肝肾不足型用六味地黄汤，营卫虚寒型用黄蔑桂枝五物汤， 痹凝脉络型用温胆汤。