遗传性粪卟啉病（遗传性粪卟啉症）
遗传性粪卟啉病病因 浏览数:297
向您详细介绍遗传性粪卟啉病的病理病因，遗传性粪卟啉病主要是由什么原因引起的。
一、发病原因
本病为粪卟啉原氧化酶缺陷，多数患者酶活性降低至50%左右，无症状，纯合子酶活性往往在2%以下。
二、发病机制
临床由于酶活性降低使粪卟啉原不能氧化为粪卟啉，因此血红素生成减少，对ALA合成酶反馈抑制降低，使粪卟啉原及ALA、卟胆原产生增加而在体内蓄积。
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