小儿全远端型肾小管酸中毒（小儿Ⅳ型肾小管酸中毒）

一、发病原因

几乎所有Ⅳ型RTA均继发于其他疾病，罕见有原发性者。常见继发性病因有：

 1.单纯醛固酮缺乏

 如失盐性先天性肾上腺增生，醛固酮缺乏症，艾迪森病等。

2.慢性肾脏疾病伴肾素和醛固酮分泌不足

 如糖尿病肾病、紫癜性肾炎、镰状细胞肾病、肾硬化、间质性肾炎等。

3.急性肾小球肾炎

伴肾素和醛固酮分泌不足。

4.肾小管对醛固酮反应性降低

 如婴儿原发性假性醛固酮缺乏，继发性假性醛固酮缺乏(包括婴儿尿路梗阻、婴儿肾静脉血栓形成、氯分流综合征即Gordon综合征)。

5.药物和毒素

 补充氯化钾过多，使用过量保钾利尿剂、肝素、前列腺素抑制剂等。

二、发病机制

醛固酮是调节Na -K 和Na -H 交换的主要内分泌激素。当醛固酮不足或肾小管对醛固酮反应性降低时，Na -K 和Na -H 交换减少，肾小管对Na 重吸收减少，HCO3-丢失增多，泌H 、排K 障碍，因而出现高血钾性酸中毒。