健康之初 - 尼兹诺夫综合征

尼兹诺夫综合征(内兹罗夫综合征,奈泽洛夫综合征,胸腺淋巴发育不全,胸腺无淋巴细胞形成,胸腺无淋巴组织发育不良)

尼兹诺夫综合征病因 浏览数:269

向您详细介绍尼兹诺夫综合征的病理病因,尼兹诺夫综合征主要是由什么原因引起的。

主要病因: 骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等

一、发病原因

因常染色体隐性遗传缺陷,胸腺无淋巴发育不良所致。

二、发病机制

本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。

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