小儿多发性肾小管功能障碍综合征（小儿FanconiⅡ综合征,小儿Fanconi-Toni-Deber综合征,小儿Lignac-Fanconi综合征,小儿Lignac综合征）

一、治疗

1.大剂量维生素D：先用大剂量维生素D控制佝偻病，每天1万～5万U，从较小量开始，必要时加大，同时追踪血钙及尿钙浓度，慎防高钙血症，也可用1，25-(OH)2D3，大剂量维生素D尚可部分恢复肾小管的转运功能。

2.加用电解质液：如用维生素D治疗数周，未见功效，应加用电解质液，可用枸橼酸钠和枸橼酸钾合剂(钠盐和钾盐各100g溶在1L水中，钠，钾含量各为2mmol/L)对缓解低血钾症和酸中毒有效，合剂用量为2ml/(kg·d)，但须根据血清二氧化碳结合力和血钾浓度以调整剂量，即使没有低钾血症，也应持续口服钾盐，否则在大量补充时，更多的钾将由肾脏丢失。

3.肾功不全：在发病晚期往往出现肾功能不全，须根据肾脏对电解质排泄的情况而调节钾，钠用量。

4.利尿药：氢氯噻嗪(双氢克尿噻)可造成细胞外容积减少而提高碳酸氢盐肾阈。

5.补液：静脉补液或口服补液，以防脱水。

二、预后

本病征治疗适当时，佝偻病，酸中毒和氨基酸尿均可见明显好转，但最后常发生肾功能衰竭和尿毒症，发病年龄越早的预后越严重。