脯肽酶缺乏症
脯肽酶缺乏症病因 浏览数:711
向您详细介绍脯肽酶缺乏症的病理病因，脯肽酶缺乏症主要是由什么原因引起的。
一、发病原因
脯肽酶缺乏症(prolidase deficiency)是一种常染色体隐性遗传性疾病。
二、发病机制
在正常情况下，胶原降解为亚氨基二肽和其他种类的二肽，以α氨基和以α羧基为终端的亚氨基二肽分别在氨基酰基脯氨酸(二肽)酶和脯氨酰氨基酸(二肽)酶的作用下分解出脯氨酸，此脯氨酸可为胶原合成时所再利用，当氨酰基脯氨酸(二肽)酶缺乏时，以α氨基为终端的亚氨基二肽不能分解为脯氨酸，胶原合成时可再利用的脯氨酸显著减少，胶原合成不足，产生多种临床表现。
