小儿嗜铬细胞瘤（小儿副神经节瘤,小儿肾上腺髓质瘤）

一、治疗

确诊后应行手术摘除肿瘤。近年由于注意到肿瘤多发性的特点及手术前使用α及β受体阻滞药，手术死亡率已大为降低。

术前使用α及β受体阻滞药可使血压，脉搏趋于正常，使心脏得到恢复，减少由心力衰竭而引起的手术死亡。一般先使用α受体阻滞药酚苄明(phenoxybenzamine，dibenzylin)，最开始用0.2mg/(kg·d)，逐渐增量至1mg/(kg·d)或直至血压降至正常。术前3天可加用普萘洛尔(心得安)。由于长期血管收缩导致血容量减少，故术前后应补充足够血容量。近年有报道，术前使用钙拮抗药或三磷腺苷(ATP)以稳定血压，但在小儿尚缺乏这方面的经验。

经腹腔手术，须注意多发瘤及肾上腺外肿瘤，术后须监测血压变化及儿茶酚胺代谢的检查，以防有肿瘤遗漏及复发。

二、预后

预后取决于治疗的时机，如果在肾脏及心血管系统发生不可逆损害之前切除肿瘤，可以完全治愈。20%～30%患者因高血压引起的心血管并发症不能完全恢复。良性肿瘤5年存活率>96%，恶性肿瘤<50%。