健康之初 - 小儿卡斯钦-贝克病

小儿卡斯钦-贝克病(小儿Kaschin-Beck病,小儿大骨节病,小儿卡-贝二氏病,小儿卡辛-贝克病,小儿柳拐子病,小儿算盘指病,小儿乌洛夫病)

小儿卡斯钦-贝克病症状 浏览数:507

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典型症状: 关节疼痛、肌肉酸痛、肌肉萎缩、剧痛、疲乏、食欲不振、下蹲困难、蚁走感
相关症状: 关节疼痛 肌肉酸痛 肌肉萎缩 下蹲困难 肢体短缩畸形 食欲不振 蚁走感

一、特点

1、有明显的地方性

2、发病后病程长,发展相对缓慢。

二、症状

发病初期:

多数无明显症状,手指关节或肘关节不经意增粗或弯曲。

部分病人感到虚弱,易疲乏,食欲不振,肌肉酸痛,四肢有异常感觉或出现痉挛。

之后症状加重,晨起后四肢关节发紧、疼痛及感觉异常,行走和下蹲困难。

三、分类

(1)轻度或早期:

手指关节稍增粗,指末节呈鹅头状下垂。

手指向掌侧轻度弯曲。

(2)中度或进展期:

关节增粗、变形、运动障碍和肌肉萎缩。

少数关节内游离体可引出摩擦骨或引起关节绞锁与剧痛。

症状先见于手指、足趾和踝、腕、掌指关节,之后累及肘、膝关节。

(3)重度或晚期:

明显出现短指短肢,关节可出现脱位或半脱位。

肩关节、髋关节及脊椎关节有增生变形,并可出现运动障碍。

四肢肌肉萎缩,下蹲困难,代偿性腰椎前突,出现步态摇摆。

四、诊断

我国制定的诊断标准:

1、诊断原则

了解病区接触史、症状和体征。

手骨X线拍片出现手指、腕关节骨关节面、干骺端临时钙化带和骺核的多发性对称性凹陷、硬化、破坏及变形等改变。

特征性指征:X线指骨远端多发对称改变。

2、诊断及分级标准

(1)活动型与非活动型

①血清酶活性增高,羟脯氨酸、尿肌酸、黏多糖含量增加。

②手、腕X线片呈现干骺端临时钙化带硬化、增宽、深凹陷。

干骺未完全愈合的儿童,具任一项则诊断活动型。

(2)严重程度诊断:

①早期:

A.手、腕、踝、膝关节活动轻度受限、疼痛。

B.多发对称性手指末节屈曲。

C.手、腕X线片有骨关节面或干骺端临时钙化带或骺核不同程度的凹陷、破坏、硬化、变形。

D.血清酶活性增高,羟脯氨酸、尿肌酸、黏多糖含量增加。

干骺未完全愈合儿童,具备以下4项中A.、C.或B.、C.或B.、D.或只有C.者,诊断为早期。

②Ⅰ度:

存在早期病症的同时,出现多发对称性四肢关节增粗、屈伸活动受限、疼痛、肌肉轻度萎缩。

干骺端或骨端出现X线改变。

③Ⅱ度:

体征及症状比Ⅰ度加重,出现短指(趾)畸形。

X线改变出现骺线早闭。

④Ⅲ度:

症状、体征、X线改变比Ⅱ度严重,出现短肢和矮小畸形。

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