小儿颅后窝室管膜瘤（小儿后颅凹室管膜瘤）

一、治疗

手术切除为首选治疗手段。因肿瘤多与脑干和后组脑神经粘连，使手术全切除率降低，术中加强神经电生理监测将有利于更完全切除肿瘤，减少术后并发症和死亡率。对于自四脑室底长出的肿瘤，不必勉强全切，可残留一薄层肿瘤组织在四室底，以免损伤面丘和脑干，但手术务必使脑脊液梗阻恢复通畅。室管膜瘤对放疗中度敏感，应对残余肿瘤和全脑、椎管实行放疗。而且为了防止原发灶外的种植转移的发生，对无转移的间变型肿瘤也应行预防性全脑脊髓放射治疗。室管膜瘤较髓母细胞瘤化疗敏感性更差，大剂量化疗也不能产生显著疗效。但也有学者认为化疗能使残余肿瘤增殖受到抑制，在二次手术时易从脑干和脑神经处进行剥离。

二、预后

本病预后较差，在儿童尤为明显。影响预后的主要因素有：病人的年龄、肿瘤的部位、手术的切除程度、肿瘤的病理类型，术后的放化疗等。其中，手术切除程度更为重要。1995年Pollack报道肿瘤全切除组5年期无复发存活率(PFS)为75%～80%，而次全切除组仅为35%。本组术后1年存活率为42.7%，5年存活率为16.1%，死亡的原因均为局部复发后颅内压增高。