川崎病(皮肤粘膜淋巴结综合征)

川崎病并发症

 1、心脏血管系统侵犯

这是造成川崎病患者死亡的主要原因。在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，导致心脏衰竭或心律不整。

2、冠状动脉病变 

日本1009例川崎病观察结果显示，一过性冠状动脉扩张占46%，冠状动脉瘤占21%。应用二维超声心动图检查发现冠状动脉扩张在发病第3天即可出现，多数于3～6月内消退。发病第6天即可测得冠状动脉瘤，第2～3周检出率最高，第4周之后很少出现新的病变。冠状动脉瘤的发生率为15～30%，临床心肌炎的存在并不预示冠状动脉受累。大多数冠状动脉瘤呈自限性经过，多数于1～2年内自行消退，特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤。至于直径超过8mm以上的巨大冠状动脉瘤，日后追踪经常无法完全消失，容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂，两者皆可能引起猝死。与冠状动脉瘤有明确相关的一些危险因素包括发病年龄在1岁以内、男孩、持续发热超过14天、贫血、白细胞总数在30×109/L以上、血沉超过100mm/h、C反应蛋白明显升高，血浆白蛋白减低和发生体动脉瘤者。

本病的冠状动脉病变以累及其主干近端，左前降支最多见，其次为左回旋支少见。罕见孤立的远端动脉瘤。一般将冠状动脉病变严重的程度分为四度：①正常(0度)：冠状动脉无扩张。②轻度(Ⅰ度)：瘤样扩张明显而局限，内径<4mm。③中度(Ⅱ度)：可为单发、多发或广泛性，内径为4～7mm。④重度(Ⅲ度)：巨瘤内径≥8mm，多为广泛性，累及1支以上。发生率约为5%，愈后不良。故有冠状动脉病变者应密切随访定期复查超声心动图。通常在发病4周内每周检查1次，以后2月、半年复查，然后根据病变程度至少每年复查一次。对有症状的病人及冠状动脉严重受累者应作冠状动脉造影检查。造影检查可准确评估冠状动脉狭窄及闭塞程度及远端病变。因导致端堵塞血管腔可发生一过性心肌缺血，心室颤动等严重并发症。冠状动脉造影的适应证为：①有心肌缺血症状。②持续心脏瓣膜病变。③X-线平片示冠状动脉钙化。④超声心动图显示持久的冠状动脉瘤。

3、胆囊积液

可能在疾病发作后两星期内出现，多出现于亚急性期，可发生严重腹痛，腹胀及黄疸。在右上腹可摸到肿块，腹部超声检查可以证实。大多自然痊愈，通常不需特别的治疗，偶可并发麻痹性肠梗阻或肠道出血。

4、关节炎或关节痛

发病两星期内出现关节痛或关节炎，有文献报告甚至症状可持续达4个月之久。常发生于急性期或亚急性期，大小关节均可受累，约见于20%病例，随病情好转而痊愈。

5、神经系统改变

由于血管炎，在急性期本病可引起无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹、听力丧失、急性脑病和高热惊厥等，临床多见，恢复较快，愈后良好。部分患儿颅压增高，表现前囱隆起。少数患儿颈项强直，可有嗜睡、双眼凝视、昏迷等意识障碍。临床症状多在数日内消失。恢复期则易引起的肢体瘫痪，遗留后遗症，但较为少见。

6、其他并发症

  肺血管炎在X线胸片显示肺纹一增多或有片状阴影，偶有发生肺梗塞。急性期可有尿道炎，尿沉渣可见白细胞增多及轻度蛋白尿。虹膜睫状体炎较少见。约2%患者发生体动脉瘤，以腋、髂动脉多见。偶见指趾坏疽。此外，还有肝功能指数上升、黄疸、腹泻、血清白蛋白降低等。除了心脏血管系统以外，其它器官组织的影响是暂时性的，应该会逐渐消失。