小儿囊性纤维性变（黏滞病、黏液黏稠病）

小儿囊性纤维性变西医治疗

  一、治疗

治疗方案应比较完善，与监测密切结合，做到及早、积极干预。建议住院一段时间确诊，做相应的基本检查、治疗，去除肺部病变并对病人进行教育。

      1.肺部病变的治疗

目的是清除气道分泌物并控制感染。可采用超声雾化和支气管肺灌洗术注入药物，如乙酰半胱氨酸和抗生素，吸入支气管扩张药，胸部物理疗法及体位引流;也可用支气管镜吸引和灌洗，特别是有肺不张和黏液阻塞时;必要时可使用适当的抗生素治疗。囊性纤维性肺病变的患者易继发铜绿假单胞菌感染，可用多价铜绿假单胞菌菌苗进行预防。可用重组去氧核糖核酸酶(DNA酶)雾化吸入使分泌物稀薄，防止黏液栓形成和减少感染。另外还要进行肺部并发症的治疗：如肺不张、咯血、气胸、过敏性曲霉菌病、肥大性肺性骨关节病以及呼吸衰竭、右心衰竭等。

2.消化道病变的治疗

(1)饮食疗法：

 ①应供应高热量膳食，比由年龄计算而得的热量高出30%～50%。

②蛋白质应增多，一般每天为6～8g/kg。

 ③脂肪量应略低。

④食谱应含单纯性糖如果糖、葡萄糖及蔗糖而不含淀粉，熟香蕉可以早用。

 ⑤应给多种维生素，特别是大量维生素A每天1万U，足量复合维生素B及维生素E每天100～200U;2岁以下婴儿及患儿有凝血酶原时间延长者应用维生素K。 ⑥为了补足氯化物丢失，应在膳食内补充食盐。

(2)药物疗法：服胰腺素制剂每天2～5g，其剂量根据身长及体重增加是否满意，可因人而异。疗效满意时表现为腹胀减轻，消化吸收功能好转，大便次数减少、成形和恶臭减轻，食欲正常以及体重增加。对重症或急性发作者宜给予吸氧。

(3)消化道并发症的治疗：包括胎粪性肠梗阻、远端肠管梗阻综合征及其他原因引起的腹痛、胃食管反流、直肠脱垂、肝脏疾病、胰腺炎、高血糖的治疗等。

3.基因治疗

 最近国外研究将能表达CFTR的正常基因导入气道以治疗CF，目前仍在临床试验阶段，到真正用于治疗尚需时日。

4.其他

包括鼻息肉、失盐及低氯性碱中毒的治疗等。

二、预后

病程长者预后不佳，常发生并发症。过去，多数患儿在婴幼儿时期死于继发感染、呼吸衰竭及心力衰竭。20多年来由于早期诊断及合理治疗，患儿病死率明显降低，存活期大大延长，有相当一部分病人可存活到30～40岁。影响预后的因素有： 1.诊断及开始治疗的早晚。 2.肺病变严重状态。 3.营养及全身情况。 4.精神状态。