亚急性坏死性脊髓炎（Foix-Alajouanine综合征）

亚急性坏死性脊髓炎疾病病因

   一、发病原因

亚急性坏死性脊髓炎最常见的原因为硬膜内动静脉畸形，脊髓动静脉畸形主要有4种类型：

1.硬膜动静脉瘘 主要分布在下胸段和圆锥的背侧，供应血管来自一支动脉并直接引流至动脉化的静脉。典型病例发病年龄为50～80岁，男性多见。约60%为自发性，40%由外伤造成。

2.血管球畸形 位于髓内，由团状血管丛组成，供应血管来自多根脊前和脊后动脉。多在颈髓的背侧。起病年龄较轻，症状发生较急。

3.青少年型动静脉畸形 为较大且复杂的血管团块，可同时累及髓内和髓外，供应血管涉及多个椎体平面。

4.硬膜内髓外动静脉瘘 供应血管来自脊前动脉，完全位于髓外。起病年龄在30～60岁。临床症状渐进发展。

二、发病机制

亚急性坏死性脊髓炎的症状主要由脊髓血供障碍、脊髓组织缺血梗死造成，可能的机制有静脉引流障碍、静脉盗血现象、血管团的压迫及异常血管的栓塞。

病理改变：肉眼检查可见脊髓背侧表面覆盖着屈曲回旋的血管。脊髓局部变细、囊变和色泽减退。显微镜检查除明显的蛛网膜下隙血管壁增厚外，沿硬膜内脊神经根处有髓鞘脱失和脊髓坏死。这种表现可为灶性亦可扩展为横贯性。坏死病灶内及病灶外亦有明显血管增生。