抗体免疫缺陷病（原发性免疫缺陷病）

一、治疗

 1.X性连锁无丙种球蛋白血症

(X-linked agammaglobulinemia)，原则是用替代疗法补充病人不能产生的抗体。

(1)免疫球蛋白是治疗本病的重要措施。剂量为25mg/kg，肌内注射，每周1次。也可用人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)制剂，0.2ml/kg肌内注射。每月1次或1～2周1次。

(2)冻干血浆：大量丙种球蛋白治疗无效者，可每月输入冻干血浆1次。

(3)抗菌药物：有感染应持续给予有效抗菌药物治疗。

(4)治疗并发症。

(5)对症支持疗法。

2.常见变异型免疫缺陷病

(common variable immunodeficiency，CVID)，本病治疗与X连锁无丙种球蛋白相似，主要以γ球蛋白替代疗法和预防性抗体为主。伴吸收不良与继发性酶缺乏者可采用饮食疗法，对食物进行加工处理。

3.选择性IgA缺乏症

(selective IgA deficiency)，多数不需治疗。本病迄今尚无替代疗法。如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫疾病应按不同疾病进行相应处理及治疗。

4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症

(infantile transient hypogammaglobulinemia)，如婴儿生长正常，IgG>2.0g/L，并证明有抗体产生功能，且无感染或感染很轻者，一般不需特别治疗。

IgG水平低、抗体产生迟缓者，可用γ球蛋白或免疫球蛋白治疗，直至患儿能够合成Ig。对感染可用抗生素治疗。

二、预后

 1.X性连锁无丙种球蛋白血症

(X-linked agammaglobulinemia)，早期给予免疫球蛋白治疗者，多数预后良好。有持续肠病毒感染或恶性组织细胞病者预后差。

2.常见变异型免疫缺陷病

(common variable immunodeficiency，CVID)，经合理治疗后预后较好。女性可有正常妊娠分娩，但婴儿出生后6个月内可发生低丙种球蛋白血症，累及细胞免疫、感染控制困难者则预后较差。

3.选择性IgA缺乏症

(selective IgA deficiency)，无严重并发症者有存活60～70岁的报道，及时发现合并症并给予相应治疗者可使寿命延长，少数IgA缺乏症能自行缓解。

4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症

(infantile transient hypogammaglobulinemia)，经合理治疗者预后良好。