重症肌无力样综合征（重症肌无力样综合症 重症肌无力症）

重症肌无力样综合征检查

一、检查

      1.新生儿重症肌无力

出生数小时至1天内血AchR-Ab可增高，由于病儿本身不产生AchR-Ab，血中AchR-Ab逐渐降低，平均持续18天，很少超过2个月。

2.先天性肌无力综合征

(1)腾喜龙试验：通常阴性，但某些类型遗传性肌无力可为阳性。

(2)AchR-Ab测定：遗传性肌无力患者AchR-Ab阴性，如血清该抗体增高可排除先天性肌无力综合征诊断。

3.先天性终板Ach酯酶缺乏 Ach酯酶缺如。

4.慢通道综合征

 血清AchR-Ab缺如。

5.先天性乙酰胆碱受体缺乏

胆碱酯酶正常;血清AchR-Ab阴性。

6.药物引起的重症肌无力

可疑药物及毒素检测。

7.新生儿重症肌无力

 出生数小时至1天内出现肌无力及电生理表现，由于病儿本身不产生AchR-Ab，肌无力现象逐渐减轻直至消失。

8.先天性肌无力综合征

 肌电图检查，肋间肌EMG检查显示，休息状态微小终板电位波幅正常，10Hz刺激神经5min后微小终板电位波幅下降，可导致终板电位和肌肉复合动作电位波幅降低。低频(<10Hz)重复电刺激显示波幅进行性递减，超强刺激后易化期变得不明显，衰竭期逐渐增高。针极EMG显示运动单元波形和波幅多变，单纤维肌电图显示颤抖(twitch)增宽和阻滞。

9.先天性终板Ach酯酶缺乏

肌活检正常，光镜及电镜细胞化学检查发现Ach酯酶缺如。

10.慢通道综合征

肌电图显示终板电位和微小终板电位延长约3倍，应用抗胆碱酯酶药延长更多，但并非所有肌肉微小终板电位波幅都降低，终板电位释放单位量正常。2Hz重复电刺激无力肌肉可出现肌肉复合动作电位波幅降低。在随意收缩反应中，运动单位电位波形或波幅多变。

11.先天性乙酰胆碱受体缺乏

电生理特征与重症肌无力相似;肌肉活检显示AchR数量减少。

12.药物引起的重症肌无力

 电生理特征与重症肌无力相似。