甲状旁腺功能减退性心肌病（甲旁减性心肌病,甲状旁腺机能减退性心肌病）

甲状旁腺功能减退性心肌病症状诊断

        一、症状

1.神经肌肉表现 长期低血钙可引起肢体感觉异常、刺痛、麻木及手足面部肌肉痉挛，典型者表现为手足搐搦。可有巴宾斯基征阳性，系基底神经节钙化所致。部分病例可出现焦虑、烦躁、幻觉等精神症状。查体见面部轻叩试验(Chevostek征)和束臂加压试验(Troussean征)阳性。

2.外胚层组织营养变性 表现为皮肤粗糙、色素沉着或毛发脱落等，50%病例有白内障，常为双侧性，且发病年龄早。

3.心血管系统表现 活动后心悸、气促、肢体水肿，最后可导致充血性心力衰竭，并有相应的症状、体征。文献报道，发生充血性心力衰竭前甲旁减的病程最短者为8年7个月，最长可达40年。心电图见Q-T间期延长，主要是ST段延长，T波低平或倒置，心动过速。低血钙常使心脏对儿茶酚胺的作用变得敏感，可发生房性或室性心律失常，甚至猝死。超声心动图可见心房、心室腔扩大，室间隔左室后壁收缩期增厚，搏动幅度降低，类似扩张型心肌病，可有心包积液。

  二、诊断

有手足抽搐反复发作史，Chevostek征及Troussean征阳性。实验室检查见血钙降低、血磷升高、血清PTH明显降低或不能测得，可以诊断原发性甲旁减。结合心脏受累的临床、心电图及超声心动图证据，可诊断甲旁减性心脏病。