肝硬化性肾损害（肝硬变性肾损害,肝硬化性肾小球肾炎,肝硬性肾小球硬化）

一、症状

肝硬化的临床表现可分为肝功能代偿期及肝功能失代偿期两期，有的可长期停留在代偿期，不一定进入失代偿期。

1.肝功能代偿期

(1)是肝硬化的早期，症状较轻。常见有食欲不振、乏力、恶心呕吐、腹胀、上腹部不适或隐痛，大便正常或稀便等症状。面色萎黄，在面、颈、上胸、背部、两肩及上肢可见蜘蛛痣或毛细血管扩张。

(2)肝掌，肝脏轻度肿大、表面光滑、质地偏硬、有轻度压痛，脾脏轻度至中度肿大，肝功能检查在正常范围或轻度异常。

2.肝功能失代偿期

(1)会出现消瘦、乏力、不规则低热、面色黝黑灰暗、色素沉着、贫血等肝功能减退的临床表现。有恶心、呕吐、稀便、腹胀等症状及鼻、齿龈、胃肠道等出血及紫癜等各种消化道症状，有轻度至中度黄疸。

(2)男性病人有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落、乳房发育;女性患者有闭经、不孕。

(3)有门脉高压的表现，脾大，伴有白细胞、红细胞及血小板计数减少，食管下段和胃底静脉曲张，常因破裂出现呕血、黑便及休克，腹壁和脐周静脉曲张，痔核形成破裂时引起便血。腹水是肝硬化最突出的表现。

(4)肝脏大小不一，一般是先大后小，质地较硬，呈结节状，有时有压痛。

(5)约半数以上病人血清胆红素含量轻度增高，总胆固醇特别是胆固醇常低于正常，清蛋白/球蛋白比例降低或倒置， 凝血酶原时间延长，血免疫球蛋白IgG、IgA、IgM均增加，以IgG为最显著。HBsAg可呈阳性反应，部分患者血清自身抗体反应阳性。

3.肝硬化继发肾损害时

(1)患者可发生肝硬化性肾小球肾炎和肾小管酸中毒，早期患者往往无明显临床症状，仅有少量蛋白尿。

(2)肝硬化继发IgA肾病患者肾功能恶化转为缓慢，呈良性过程。部分病人有系膜细胞、内皮细胞和(或)上皮细胞增殖，伴有系膜区及内皮下免疫复合物沉积，这些病人常有蛋白尿及血尿，也可出现水肿、高血压及肾功能减退。

二、诊断

首先应明确肝硬化的诊断，临床可根据病史，明显的肝、脾大后期肝萎缩、变硬，肝功能试验阳性，食管X线吞钡检查显示食管或胃底静脉曲张，肝穿刺活体组织检查发现假小叶形成等典型症状可作出明确诊断。

(1)当肝硬化患者出现血尿、蛋白尿和管型尿时应考虑肝硬化伴有肾小球损害的可能。患者做肾活检可帮助确诊。本病组织学检查主要有肾小球内免疫球蛋白沉积，以IgA为主和少量的IgG、IgM和(或)C3。某些患者有系膜沉积物而无细胞增殖。

(2)肾小球增殖包括系膜、内皮或上皮细胞，伴有系膜和内皮下沉积物。其免疫形态学特点为：

1.电镜下肾小球系膜基质有颗粒状沉积物。

2.肾小球硬化。

3.基膜及某些沉积物中出现圆形稀疏区。

4.免疫球蛋白，特别是IgA及C3沉积。

以上若四项俱全，则认为是肝性肾小球硬化的特殊改变。肝性肾小球硬化在不同时期可有不同改变，在早期只有肾小球硬化，而无沉积物，至晚期则出现上述典型病变。化验检查患者可有肾小球肾炎，肾小管酸中毒的实验室改变，如蛋白尿、血尿、碱性尿、高钙尿及鸟路结石等，并有低钠钾血症及有多种免疫球蛋白升高，血IgA升高尤为突出，血清C3水平下降时，则诊断可成立。