肌病

肌病疾病病因

一、病因：

多数学者认为系一组遗传性肌肉变性疾病。多为隐性遗传。除此之外尚有细胞膜性自身免疫诊断、血管源性神经元性等学说。近年来多数学者认为本病是由遗传性肌细胞的某种代谢缺陷致使细胞膜的结构与功能发生改变。

二、发病机制：

肉眼可见受累骨胳肌色泽较苍白质软而脆，镜下早期可见灶性坏死肌纤维粗细显着不等。有肌纤维分裂。肌纤维内横纹消失，有空泡形成玻璃样变性和颗粒变性。肌粒增多增大并含有核仁，提示肌纤维有不完全增生。

电镜下可见基底膜皱褶肌丝破坏，核内移空泡形成及糖原堆积线粒体堆积，破坏胶元纤维增多等。最早组织化学染色两种肌纤维均见受累。假性肥大的肌肉可见肌束内大量脂肪组织。