内分泌性肌病

一、治疗

不同内分泌性肌病的主要治疗原则如下：

 1.慢性甲状腺功能亢进性肌病 

新斯的明治疗无效。如甲亢症状得到控制，肌无力和肌萎缩可逐渐恢复。

2.突眼性眼肌麻痹

(1)本病(包括突眼)常为自限性过程，因此较难评价药物疗效，药物治疗保持甲状腺正常功能状态是必要的。

(2)如突眼症状很轻，仅需局部应用肾上腺受体阻断药(如5%胍乙啶滴眼剂)，眼油膏防止角膜干燥;严重突眼及眼外肌麻痹用大剂量皮质类固醇，泼尼松60～80mg/d口服，可部分控制。由于长期应用皮质类固醇的不良反应，要求外科治疗的患者需延期使用。许多患者用类固醇激素有助于度过甲亢危象，也可避免严重突眼和手术风险。

(3)突眼损害角膜或有致盲可能时需行眼睑缝合术，或眼眶减压术挽救视力。

3.甲状腺功能亢进性周期性瘫痪

给予氯化钾口服治疗可终止发作，普萘洛尔(心得安)(160mg/d)分次口服可防止发作。90%的病例有效治疗甲亢后可消除肌无力发作。

4.重症肌无力伴发甲状腺功能亢进或甲状腺功能减退

MG是独立于甲状腺肌病的自身免疫病，临床须分别治疗。

5.甲状腺功能减退性肌病

 应用甲状腺素治疗后肌病可好转。

6.慢性皮质类固醇肌病

是长期使用皮质类固醇导致的肌肉病变。停药或减量后可逐渐恢复和改善。

7.急性皮质类固醇肌病

 是皮质类固醇所致的危重病性肌病或急性四肢瘫痪性肌病。患者多因接受大剂量皮质类固醇治疗，常在全身性疾病好转时出现严重肌无力。大多数患者停药后数周好转，少数患者肌无力可持续1年。

8.肾上腺皮质功能不全

 原发性或继发性肾上腺皮质功能不全都可出现全身性肌无力、易疲劳等典型表现，Addison病伴发肌无力及高血钾性麻痹，对糖皮质激素和盐皮质激素的治疗反应良好。

9.甲状旁腺性肌病

 主要应针对甲旁亢治疗，如甲状旁腺肿瘤经手术后肌病症状可好转。应用α骨化三醇(1，25-二羟维生素D3)或1α-维生素D2治疗可改善症状。

10.甲状旁腺功能减退性肌病

 治疗主要用钙剂、维生素D2、D3和双氢速甾醇(双氢速固醇)等，血钙水平提高或甲旁减控制后症状可缓解。

11.垂体病性肌无力

 治疗垂体腺瘤，纠正内分泌和激素紊乱可使肌力恢复。

二、预后

不同的内分泌性肌病，预后各不相同。多数在原发病缓解后肌病好转。