多发性内分泌腺瘤Ⅱ型（Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病,家族性嗜铬细胞瘤病,甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征,西普勒综合征,雪泼综合征）

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型西医治疗

(一)治疗

治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除，或做放疗或化疗。

1.甲旁亢的药物治疗

(1)饮食治疗：限制钙摄入，停用一切可引起高血钙药物。

(2)高血钙危象处理：纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱。口服磷酸盐合剂1～1.5g/d。糖皮质激素静注或口服，泼尼松至少用1个月才能判定是否有效。恶性病如白血病等效果较好。降钙素主要对维生素D中毒，长期卧床效果好。

(3)暂时低钙血症：常见于术后，可输入10%葡萄糖酸钙。

2.皮质醇增生症

 国外用噻庚啶治疗皮质醇增多症，为抗血清素，副作用较小。治疗剂量成人8mg/d，递增至24mg/d。疗程3～6个月。可获得近期的和较远期的临床和生化方面的缓解。

(二)预后

癌变迅速破坏者预后不良。

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型中医治疗

处方：菊花10 g，生牡蛎 20 g，玄参15 g，北沙参30 g，生地黄15 g，麦冬10 g，石菖蒲15 g，莲子心6 g，茯神15 g，黄芪20 g，太 子参10 g，鸡血藤10 g，当归10 g，夜交藤30 g。水 煎服，1 剂/d。