淋巴管肌瘤（肺淋巴管肌瘤）

(一)治疗

治疗方面缺乏有效的手段。一般是采用对症治疗，改善患者的肺功能。

雷帕霉素：

治疗方案多种多样，且单独给药的剂量与联合CsA或FK506等药物使用的剂量区别较大。主要毒副作用包括：头痛，恶心，头晕，鼻出血，关节疼痛。

多西环素：

主要毒副作用包括：胃肠道反应如恶心、呕吐、腹泻等，饭后服药可减轻。

对气胸乳，糜胸行胸腔闭式引流术。病情严重者可考虑肺移植。

其他支持治疗：

肺功能可逆试验阳性，可给予β2受体兴奋剂;用肺炎及流感疫苗等预防肺部感染。

(二)预后

LAM的生存时间大约在10～20年。多死于呼吸衰竭，预后差。肺功能下降者应避免妊娠。