结缔组织病

结缔组织病常用 Sharp 标准

1.主要标准

①重度肌炎;

②肺部累及( 二氧化碳弥散功能小于 70% 、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);

③雷诺现象/食管蠕动功能降低;

④肿胀手或手指硬化;

⑤抗 ENA 大于或等于 1 ∶ 10000 ，抗 U1RNP( ) 及抗 Sm(-) 。

2.次要标准

①脱发;

②白细胞减少;

③贫血;

④胸膜炎;

⑤心包炎;

⑥关节炎;

⑦三叉神经病变;

⑧颊部红斑;

⑨血小板减少;

⑩轻度肌炎。

3.确诊

① 4 个主要标准;②血清学抗 RNP( ) ，滴度大于 1 ∶ 4000 ，需除外 Sm 抗体阳性。

4.可能诊断

①临床上 3 个主要标准或 2 个主要标准及 2 个次要标准;

②血清学抗 RNP 抗体阳性，滴度大于 1 ∶ 1000 。