Alagille综合征（先天性肝内胆管发育不良征,动脉-肝脏发育不良综合征,Watson-Alagille综合征）

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向您详细介绍Alagille综合征症状，尤其是Alagille综合征的早期症状，Alagille综合征有什么表现？得了Alagille综合征会怎样？

早期症状： 轻度黄疸，肝内胆汁淤积

晚期症状： 严重瘙痒，前额突出，眼与鼻的距离大，下颏小而尖；肺动脉瓣可闻及收缩期杂音；脊椎前弓裂开，不融合

相关症状： 血浆胆固醇水平高智力发育迟缓

一、症状

男女均可发病，在出生后3个月内发生轻度黄疸，肝内胆汁淤积为本病的主要特征，严重瘙痒，血胆固醇高达50.8mmol/L，碱性磷酸酶升高，谷丙转氨酶正常。前额突出，眼与鼻的距离大，下颏小而尖，肺动脉瓣可闻及收缩期杂音，脊椎前弓裂开，不融合，无脊柱侧突，有程度不等的智力发育迟缓，可有睾丸发育不良。

二、诊断

根据典型症状及肝活检才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病：

1.肝内胆管发育不全。

2.周围肺动脉狭窄。

3.典型的面部特征。

4.脊柱前弓分裂。

5.直系亲属中有一人以上患Alagille综合征。