脑肝肾综合征（Bowen-Lee-Zellweger综合征）

脑肝肾综合征病因浏览数:836

向您详细介绍脑肝肾综合征的病理病因，脑肝肾综合征主要是由什么原因引起的。

主要病因： 常染色体隐性遗传

一、病因

本病多为同胞发病，患者父母均正常。未发现异常核型，故认为本病的遗传方式为常染色体隐性遗传。

本病的发病机理未明。有人认为是由于胎盘铁转运功能障碍。

病理组织学检查可见脑组织异常，有嗜苏丹性脑白质营养不良；肝硬化，肝内胆和这发育不良；多囊肾；动脉导管未闭、卵圆孔未闭等心脏畸形；肺不张及含铁血黄素沉着；胰岛细胞增生，胸腺发育不良。