小儿肝硬化（小儿肝硬变）

小儿肝硬化症状诊断

      一、症状

1.门脉性肝硬化

起病过程较缓慢，可潜伏数年。

2.坏死后性肝硬化

这类肝硬化一旦发生，其发展较迅速，不易代偿，常在短期内由继发感染导致肝衰竭而死亡，进展较慢者，可逐渐出现肝硬化的症状和体征，但多数病儿常以肝衰竭为最早表现，出现黄疸，消化道症状，易误诊为急性肝炎，北京儿童医院病理科报道14例坏死后肝硬化病例，自症状出现至死亡多数为2～3个月，最短11天，最长的2例分别为半年及2年3个月，肝硬化发展的快慢与患儿年龄有直接关系，新生儿及婴儿肝炎发展速度较快，有病理资料证明新生儿肝炎发展为肝硬化，多在1～6个月内死亡。

3.胆汁性肝硬化

可分为2型：

(1)原发性：有特殊的临床表现，多数有发热，乏力，食欲减退及上腹不适，由于毛细胆管炎，早期表现梗阻性黄疸，皮肤瘙痒，尿色深黄，腹泻，大便变白色或色浅，肝显著增大，黄疸持续长期者可能出现出血倾向及皮肤黄疸，实验室检查主要为阻塞性黄疸的表现，病程呈良性经过，可达数年，终因肝硬化，肝衰竭及消化道出血而恶化，本病与肝炎病毒的关系尚未明了，也可能与自身免疫有关。

(2)继发性：在小儿时期，主要为肝外胆道梗阻继发肝硬化，其临床表现为阻塞性黄疸，与原发性病例很相似，而预后及治疗则完全不同，因此必须加以鉴别，并避免错误的手术。

二、诊断

晚期肝硬化较易诊断，早期肝硬化应根据病史，临床症状和体征，加上实验室和其他辅助检查，可初步考虑早期肝硬化，并进一步做胃镜，超声波检查，肝活组织检查等，确诊应根据肝脏穿刺活体组织检查，除此之外，尽可能做出病因诊断，对胆汁性肝硬化应区分是原发性还是继发性。