卵巢环管状性索肿瘤（卵巢性索瘤伴环状小管）

一、症状

1、盆腔包块：

包块多为实性，可有囊性，表面光滑，活动度好。

转移时，大多位于腹膜后、肾周，其形成的包块不活动、固定。

2、内分泌变化：

月经紊乱：出现不同程度的不规则阴道出血、闭经、绝经后出血、少女性早熟等。

3、宫颈病变：

出现阴道不规则出血、接触性出血等症状，宫颈外口可呈乳头状、结节状。

4、家族性黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syn-drome，PJS)：属于常染色体显性遗传性疾病。

A.多发性色素斑：出现在面部、口唇、口腔黏膜、舌、指、趾端等处

B.胃肠道出现错构瘤性多发息肉：多在小肠。可引起出血、肠梗阻。

个别患者的息肉出现在鼻咽部、膀胱、气管黏膜。

二、诊断

1、不合并PJS

出现实性包块、月经紊乱症状。

同时进行血清激素测定，发现雌孕激素升高。

2、合并PJS

有典型的黏膜色素黑斑、消化道多发息肉。

附件出现实性包块、月经紊乱、血清学检查雌孕激素升高。