眼类肉瘤病（眼结节病,眼类肉状瘤病,眼肉状瘤病）

眼类肉瘤病症状诊断

一、症状：

  1.葡萄膜前段炎症：

类肉瘤病的眼部病变中以虹膜睫状体炎(以下简称虹睫炎)最常见，占类肉瘤病眼病的65.2%。急性虹睫炎始发于青年人，多为单眼，一次发作后，可复发。发作时有睫状充血、灰白色细小角膜后沉着物、Tyndall现象阳性、虹膜纹理不清、瞳孔缩小、眼痛、睫状区触痛、畏光、流泪等虹睫炎的炎症刺激症状和体征，全身常伴有皮肤结节性红斑及肺门淋巴结肿大。慢性虹睫炎与急性者不同：始发于中年后，多为双眼，同时或先后发病，病程迁延持续，睫状充血、眼痛等炎症刺激症状与体征并不显著，KP呈密集的羊脂状，虹膜Koeppo结节和Busacca结节相当多见，虹膜易于后粘连，因此也易于发生并发性白内障、继发性青光眼。全身检查可发现肺纤维化病灶、冻疮样狼疮(lupus pernio)、骨质囊肿等病变。

4.9%～8.5%的类肉瘤病患者中，可见虹膜角膜角下方Schwalbe线及小梁网处出现肉芽肿性结节，Candler称之为类肉瘤病小梁炎。结节为微红略带黄色的半透明粟粒状隆起，多少不等，有时互相融合。结节附近偶可见到新生血管和丝状虹膜末卷前粘连。虹膜角膜角大多为开角，但当丝状前粘连严重时可以关闭。眼压一般保持正常，也可增高。无论眼压是否增高，眼前段均无充血，也无眼痛主诉。

肉芽肿性结节因是否突破色素上皮层而有不同所见。突破者结节较大，否则为小结节。间接检眼镜或三面镜难见到睫状体，可用超声生物显微镜检查。

无论在体征、症状方面都与常见的特发性中间葡萄膜炎基本一致，相异处在于本病的小雪球样渗出团，位于玻璃体基底部，接近视网膜，大小约1/5PD，往往呈串珠样排列，而不像特发性中间葡萄膜炎位于睫状体平坦部的雪堤(snow bank)状渗出。

2.葡萄膜后段炎症：

类肉瘤病导致的葡萄膜后节炎症，比前节少见。前后节炎病发病率之比约为4∶1。后节炎症时前节常无或仅有轻度炎症。

眼底镜下可见境界比较清晰的圆形或类圆形黄白色小结节，面积1/3～1/2PD，有如油蜡小滴，称为蜡泪滴(candle wax driping)。蜡泪滴位于视网膜静脉附近，多少不一，数月内可自行吸收，亦可历数年而不变。此种病灶可能为血管壁上皮样细胞肉芽肿结节，FFA片上表现有血管壁缺损。蜡泪滴消失后，遗留黄白色萎缩斑，很少色素增生。玻璃体内可以见到散在的、自小点状至1PD大小不等的球形灰白色渗出物，常连接成串珠状，大多位于眼底下方的视网膜前面。检眼镜检查时可见其投影，为本病特征之一。部分病例虹膜角膜角小梁网处存在小结节，是本病的又一特征，因此虹膜角膜角镜检查有益于本病的诊断。

在类肉瘤病引起的眼底病变中，以视网膜静脉周围炎最多见。静脉旁伴有白鞘和出血，周边部小静脉闭塞成白线。上述静脉附近的蜡泪滴及玻璃体内串珠样小球渗出，在部分病例中亦有发现。炎症损害较大静脉分支时，偶有玻璃体积血。

类肉瘤病极少累及视网膜动脉。当动、静脉管壁均见节段状白鞘时，称类肉瘤病视网膜血管炎。

有2种类型：一为散在的多发性脉络膜小结节，位置较深，呈暗黄色。ICG造影早期为低荧光斑，晚期呈强荧光;另一种结节较大，最大可达8PD，呈黄白色或灰黄隆起，其上视网膜可以发生脱离。亦可穿破视网膜而突入玻璃体内，临床易于误诊为脉络膜恶性肿瘤。

脉络膜肉芽肿不伴有葡萄膜前部炎症。FFA检查：开始为荧光遮蔽，继而渗漏(肉芽肿表面有新生血管)，晚期着染。肉芽肿消退后遗留大片脉络膜视网膜萎缩斑，色素增生。

大多为继发于类肉瘤病脉络膜视网膜炎的视盘水肿或视神经炎;亦有因颅内、眶类肉瘤病，使颅内或眶内压增高而导致双眼或单眼的视盘水肿，如长期不能缓解，终可发展为继发性视神经萎缩。部分病例视神经直接受到类肉瘤病侵袭，形成视神经肉芽肿。由于视神经纤维遭受挤压，不仅损害视功能，还可累及瞳孔传人经路出现瞳孔反射障碍。视神经前段的肉芽肿，检眼镜下视盘隆起，略呈粉红色，严重者突入玻璃体腔，有时因肉芽肿的压迫，还能引起视网膜静脉阻塞。类肉瘤病球后视神经炎也可能为视神经后段的小肉芽肿所引起。视神经管内段、颅内段的肉芽肿，除视力急剧下降外，CT或MRI片上可见视神经管扩大等改变。位于视交叉处者，有相应的视野改变，并伴有下丘脑、垂体、内分泌方面的症状和体征。

尽管上述葡萄膜前、后节的类肉瘤病炎症有着某些特征性改变，但仅凭裂隙灯显微镜及检眼镜所见，很难与其他原因引起的葡萄膜炎、脉络膜视网膜炎、视网膜血管炎、视神经病变鉴别，因此一定要结合全身检查。当葡萄膜炎伴有皮肤结节性红斑、斑状丘疹、胸片或CT、发现双侧肺门淋巴结肿大时，必须高度怀疑葡萄膜炎可能是类肉瘤病所致。如再有结核菌素试验阴性、Kveim试验阳性，诊断可以成立。