心-耳综合征(小儿Q-T间期延长综合征,小儿心-耳综合症,小儿心脏-耳聋综合征,小儿心-耳综合征)

心-耳综合征可致猝死，可见到频发室性期前收缩、室性心动过速、心室颤动等。

猝死：医学定义：①1979年国际心脏病学会、美国心脏学会以及1970年世界卫生组织定义的猝死为：急性症状发生后即刻或者情况24小时内发生的意外死亡。目前大多数学者倾向于将猝死的时间限定在发病1小时内。②世界卫生组织定为发病后6小时内死亡者为猝死。特点：①死亡急骤，②死亡出人意料，③自然死亡或非暴力死亡，死得不明不白。

频发室性期前收缩：室性期前收缩是指由希氏束分支以下起搏点提早产生的心室激动，又称室性异位搏动，为小儿最常见的心律失常，由折返或自律性增高所致。频发(>6次/分或30次/小时)，持续呈联律的，连续发生2-3次早搏，呈多源性或短阵心动过速者。QRS波群畸形显著或时限>0.14秒者。

室性心动过速：室性心动过速是指起源于希氏束分叉处以下的3—5个以上宽大畸形QRS波组成的心动过速。与阵发性室上形式上心动过速相似，但症状比较严重。小儿烦躁不安、苍白、呼吸急促。年长儿可诉心悸、心前区疼痛、严重病例可有昏厥、休克、充血性心力衰竭者等。发作短暂者血液动力学的改变较轻，发作持续24小时以上者则可发生显著的血液动力学改变。体检发现心率增快，常在150次/min以上，节律整齐，心音可有强弱不等现象。

心室颤动：心室颤动(ventricularfibrillation，VF，简称室颤)是由于许多相互交叉的折返电活动波引起，其心电图表现为混乱的记录曲线在细胞水平，电活动可能还是存在的，但从心脏整体效应来看并无机械收缩，因而无有效心排量。