小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征（小儿Evans综合征,小儿Fisher-Evans综合征）

一、实验室检查

1.周围血象

显示红细胞减少、血小板减少、血块回缩不佳、网织细胞增多、血红蛋白降低、黄疸指数升高、血清间接胆红素增加。溶血危象时骨髓象呈再生障碍表现，有时可见类巨幼红细胞改变。阵发性冷性血红蛋白尿血浆中结合珠蛋白消失，血红素减少，出现高铁血红蛋白和游离血红蛋白。

2.骨髓

巨核细胞增多，红细胞系统增生显著。

3. 血清胆红素

增高

4. 尿

溶血严重者尿中可出现血红蛋白尿或含铁血黄素颗粒，尿胆原增多，溶血反复发作者可有含铁血黄素尿。

5. 血常规

一般就诊时血红蛋白已有中重度减低，MCV多正常或轻度增高。网织红细胞增高，但溶血缓慢或件恶性病、感染的病例可不增高。溶血危象时网织红细胞极度减少。血片中可有红细胞形态的改变，如多量的球形红细胞及数量不等的幼红细胞及少量线粒幼细胞。

二、其他检查

1.抗人球蛋白试验

阳性，其是诊断自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的重要依据。试验阳性结果主要见于下列几种情况：

①自身免疫性贫血：(IgG)型引起的溶血性贫血，本试验直接反应常呈强阳性，间接反应大多阴性，但亦可阳性。

②药物诱发的免疫性溶血性贫血：

A、α-甲基多巴型：直接及间接反应均阳性。

B、青霉素型：直接反应阳性，间接反应阴性，以上二型如以正常红细胞先与有关药物于37℃培育后再加病人血清、间接反应均为阳性。

C、福阿亭型：(奎宁等药物)抗体通常为IgM，偶有IgG型者，直接反应为阳性，间接反应阴性，但如用IgG抗血清做试剂则结果大部分均为阴性，但如培育时加入新鲜正常人血清(供应补体)则结果为阳性。

③冷凝集素综合征直接反应阳性，间接反应阴性(试验需在37℃下进行)由于本病红细胞膜附着的是补体C4和C3而不是IgG或IgM，如果用抗IgG或抗IgM抗血清做试验时，则结果阴性，如以抗补体的抗血清做试验则直接反应阳性。

④新生儿同种免疫溶血病，因Rh血型不合所致溶血病，直接及间接反应均强阳性，持续数周、换血输血后数天内可变为阴性，由于“ABO”血型不合引起的溶血病，结果常为阴性或弱阳性。

⑤红细胞血型不合引起的输血反应，ABO或Rh血型不合输血，供者的红细胞被受者的血型抗体致敏，在供者被致敏的红细胞完全破坏以前，直接反应阳性，Rh阴性者如过去不曾接受过Rh阳性者的血或曾妊娠胎儿为Rh阳性者，间接反应阳性，如无上述接触，第一次输血后(Rh阳性的血)，数天之内间接反应也会变为阳性。

⑥其它在传染性单核细胞增多症、SLE、恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、癌肿、铅中毒、结节性动脉周围炎、EVan氏综合征等，病人直接反应亦可阳性，阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者中，急性发作后用抗补体血清做试验直接反应常为阳性。

2.束臂试验 

阳性，毛细血管壁的结构和功能、血小板数量和质量存在缺陷，或体内维生素C及P缺乏，或血管受到理化、微生物因素损害时，毛细血管壁的完整性将受到破坏，其脆性和通透性增加，新出血点增加。

3.B超检查 

脾脏肿大，脾脏发生感染

4.胸片 

注意心肺情况，有无肺部感染