嗜血综合症

嗜血综合症症状

1.发热

发热超过1周，热峰>38.5'C

2.肝脾肿大

肝脾大伴全血细胞减少，累计>=2个细胞系

3.血细胞减少(外周血二或血三系细胞减少)

其中血红蛋白<90g/L，血小板<100 x  109/L，中性粒细胞<1.Ox109/L

4.血症

高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症

5.骨髓、脾或淋巴结

可见噬血细胞但无恶性表现。

6.NK细胞

活性降低或缺乏

7.高铁蛋白血症

8.可溶性白细胞介素受体水平升高

感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症，多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，原发病治疗好后多可自愈。患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。血小板常减低。

骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋。单核巨噬系统增生活跃，常>10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。