小儿结节性多动脉炎（小儿结节性动脉外膜炎,小儿结节性动脉周围炎,小儿库斯毛耳氏病）

一、治疗

早期应用大剂量肾上腺皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂可减轻器官损害，缓解病情，改善预后。目前应用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂治疗。轻症不伴有内脏功能不全者，可单用泼尼松口服，剂量为2mg/(kg·d)。如激素效果不好，可联合应用环磷酰胺2mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)口服。如重症患者合并动脉瘤形成应用环磷酰胺静脉注射。

疗程因人而异，要等到所有症状和体征都消失，才能逐渐减药或停药。

二、预后

本病预后严重，最终导致内脏损害或合并感染死亡。本病预后差异很大。一些患者临床过程可表现较轻，不伴有严重的合并症，而另一些病例由于严重多系统损害而死亡。然而，积极地应用激素及免疫抑制剂治疗可使临床症状缓解。