血管免疫母细胞性淋巴结病（淋巴肉芽肿X,血管免疫母细胞性淋巴结病伴异常蛋白血症）

1.多克隆性高免疫球蛋白血症 是IgG和IgM增高，偶有冷球蛋白血症，此外尚有补体水平降低、血沉增快等。

2.Coombs试验 自身抗体阳性。血红蛋白和血小板常减低，少数患者网织红细胞增高。个别患者外周血可见浆细胞、原始浆细胞和免疫母细胞，多见于严重的AILD患者。

3.病理学特征 淋巴结正常结构破坏，生发中心淋巴滤泡缺如，出现下列“三联征”。

(1)免疫母细胞大量增生，伴浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及组织细胞增生。

(2)树枝状小血管明显增生伴血管内皮肿胀。

(3)间质中嗜酸性物质沉积，PAS及酸性黏多糖染色阳性。现普遍认为无定形酸性物质沉积并非诊断标准。

根据临床表现、症状、体征选择胸片、CT、B超等检查。