惠普尔病（肠性脂质营养不良）

惠普尔病检查

 　1.血常规及血沉

 几乎所有病人都有贫血，可为低血色素或正色素性贫血，也可为巨幼红细胞性贫血。约35%的病人血红蛋白低于70g/L，平均为79g/L。1/3的病人有白细胞增多，多数病人血沉增快。

2.大便检查

 部分病人隐血试验阳性。由于脂肪泻，大便苏丹Ⅲ染色呈阳性。

3.生化学检查

 多数病人有低血钙、胆固醇降低、胡萝卜素下降。当有继发性肾上腺皮质功能不全时，24h尿中17-羟皮质酮、17-酮皮质醇下降，血钾上升，血钠下降。多数病人可有低白蛋白血症。

4.免疫学检查

 可有IgG、IgM、IgA下降，E-玫瑰花结形成数降低，淋巴母细胞转化率下降，类风湿因子阴性，LE细胞阴性，抗核抗体阴性。

5.脑脊液检查

6.消化道钡餐检查

7.内镜检查

在十二指肠和空肠黏膜上可见黄白色小结节或颗粒，大小为2～3mm，黏膜脆性增加，类似于白色念珠菌感染。这些结节是由充满巨噬细胞的粗大绒毛集聚而成。十二指肠或空肠黏膜活检，如发现有PAS阳性颗粒的巨噬细胞浸润，可确立诊断。

8.电镜检查

对患者的活检组织进行电镜检查可见到巨噬细胞内有小棒状菌，呈杆状，有三层膜，大小为(1～2)?m?0.2?m，即Whipplelii菌，是确诊的金标准，电镜还可以观察到巨噬细胞内细菌的退化。